Prioni so nalezljive beljakovine, odgovorne za številne bolezni pri različnih živalih, vključno z ljudmi. Beseda prion je del “beljakovine” in “nalezljivega”. Prvič so bili teoretizirani v šestdesetih letih prejšnjega stoletja, njihov obstoj in narava pa sta bila potrjena v zgodnjih osemdesetih letih.
Obstaja veliko različnih vrst bolezni, ki jih povzročajo prioni. Vse prionske bolezni prizadenejo možgane prejemnika in nobena ni ozdravljiva, kar na koncu povzroči smrt. Nedavni razvoj dogodkov lahko sčasoma pripelje do cepiva v prihodnosti.
Pri živalih prioni običajno napadajo eno vrsto ali dve tesno povezani vrsti. Bolezen, znana kot praskavec, je prionska bolezen, ki napada ovce in koze. Prioni so odgovorni za encefalopatijo kun pri kunkah. Bolezen kroničnega izgubljanja prizadene nekatere vrste jelenov in losov, mačja encefalopatija in mačja spongiformna encefalopatija pa napadata mačke.
Morda najbolj znana bolezen, ki jo povzročajo prioni, je tista, ki je znana kot goveja spongiformna encefalopatija – bolj pogosto imenovana bolezen norih krav. Bolezen norih krav ni bila poznana vse do druge polovice 20. stoletja, njeno odkritje pa je bilo za večino ljudi šok. Čeprav pri govedu ni tako resna kot pri drugih boleznih živine – predvsem bolezni parkljev in ust – je bila deležna ogromne pozornosti, ko je bilo odkrito, da lahko očitno preskoči vrste in okuži ljudi.
Večina teh bolezni, ki jih povzročajo prioni, ima kot prenašalec zaužitje kontaminiranega mesa – zlasti možganov – iste vrste. Ker sodobne prakse pogosto uporabljajo zmlete kosti in odpadno meso kot beljakovinski dodatek za živino, je veliko govedo uživalo drugo govedo, vključno z možganskim tkivom. Zdi se, da je znižanje določenih temperaturnih smernic za sterilizacijo v Združenem kraljestvu omogočilo prionom prosto gibanje in kmalu se je začela epidemija majhnega obsega.
Pri ljudeh obstajajo štiri primarne bolezni, ki jih povzročajo prioni. Prva, Creutzfield-Jakobova bolezen, ima različico, znano kot vCJD, za katero se zdi, da se prenaša z zaužitjem kontaminirane govedine. vCJD je najpogostejša prionska bolezen pri ljudeh, vendar je še vedno razmeroma redka – okuži le približno enega na vsak milijon ljudi. Kot vse prionske bolezni tudi vCJD napada možgane. Simptomi vključujejo demenco, ki zelo hitro napreduje, sledijo halucinacije, huda izguba spomina, napadi, izguba motorične funkcije in na koncu smrt. Čas od začetka do končne smrti zaradi vCJD je precej kratek – redko več kot nekaj mesecev, včasih manj kot nekaj tednov.
Gerstmann-Straussler-Scheinkerjev sindrom (GSS) je še ena bolezen pri ljudeh, ki jo povzročajo prioni, čeprav veliko manj pogosta kot vCJD. Menijo, da GSS prizadene le enega od sto milijonov ljudi, zaradi česar je neverjetno redek. Vzrok za GSS naj bi bila genetska sprememba, natančen vektor pa ni znan. Žrtve GSS doživljajo demenco in izgubo koordinacije, kar na koncu povzroči smrt. Pričakovana življenjska doba žrtev GSS je boljša kot pri tistih z vCJD, vendar je le redko daljša od nekaj let.
Fatalna družinska nespečnost je še ena bolezen pri ljudeh, za katero so nedavno odkrili, da jo povzročajo prioni. Bolezen je znana in dokumentirana že od poznih sedemdesetih let prejšnjega stoletja, vendar je bil odgovorni prion odkrit šele v devetdesetih letih prejšnjega stoletja. Za FFI je običajno na začetku značilna kronična nespečnost, ki posledično vodi v številne psihološke disfunkcije. Kasneje se pojavijo blodnje in halucinacije, po katerih sposobnost spanja popolnoma izgine. Končno, po približno enem letu od začetka, bolnik umre.
Kuru je zadnja in najzgodnejša odkrita med običajnimi človeškimi boleznimi, za katere je znano, da jih povzročajo prioni. Kuru je včasih znan tudi kot bolezen smeha, ki je posledica zablodnega smeha, ki ga pogosto spremlja. Prvič so ga odkrili v delih Nove Gvineje v začetku 20. stoletja, zlasti v regiji South Fore. Ta regija je imela visoko razširjenost obrednega kanibalizma in zdaj je znano, da je bila za prenos bolezni odgovorna poraba človeškega možganskega tkiva.