Prion je neživ, infekcijski povzročitelj, narejen iz napačno zvite beljakovine. Lahko se razmnožuje tako, da se normalne, zdrave beljakovine napačno zvijejo s pomočjo biološkega stroja svojega gostitelja, kot virus. “Prion” je okrajšava za “beljakovinski infekcijski delec”.
Zamisel o povzročitelju okužbe, ki nima nukleinskih kislin za razmnoževanje, je bila sprva naletela na skepticizem, ko je bila ideja predlagana v 60. letih prejšnjega stoletja, ker takšnega pojava še nikoli niso opazili. Medtem ko so entitete, ki temeljijo na nukleinskih kislinah, dobro razumljene, mehanizem razmnoževanja med prioni še vedno ni povsem jasen. Prioni, ki jih najdemo v živalih, okužijo izključno možgane, so smrtni in jih ni mogoče zdraviti. Prione so odkrili v glivah, vendar se domneva, da lahko igrajo simbiotično vlogo v imunskem sistemu gliv, namesto da bi jih poškodovali.
Prioni so odgovorni za izbruh bolezni norih krav v Veliki Britaniji v zgodnjih 00. letih 1982. stoletja, kar je povzročilo uničenje na tisoče živine in mednarodni strah pred možnostjo širjenja bolezni z goveda na ljudi. Prionski protein je bil izoliran šele leta 1997, ko ga je Stanley B. Prusiner odkril in skoval izraz. Za svoje odkritje je bil leta XNUMX nagrajen z Nobelovo nagrado za fiziologijo ali medicino.
Eden prvih primerov prionske bolezni, ki so jo raziskali, je bil praskavec, bolezen, ki se pojavlja pri ovcah in kozah. Ta bolezen je bila znana že od 18. stoletja, vendar so znanstveniki šele v 60. letih začeli sumiti, da praskavec ni tipična bolezen, ki se razmnožuje zunaj običajnih sredstev nukleinskih kislin. Praskavec je, tako kot večina prionskih bolezni, usoden za žival, ki jo okuži, in povzroča grozne simptome pred smrtjo. Ime bolezni izvira iz motečega vedenja okuženih ovc, da strgajo svoje runo ob skale. Prion povzroča tudi nezmožnost hoje, konvulzivni kolaps in pretirano ščečkanje ustnic.
Prioni so odgovorni za bolezni, ki spadajo v razred, znano kot transmisivna spongiformna encefalopatija. (Znanstveno ime za bolezen norih krav je goveja spongiformna encefalopatija.) Bolezen je tako imenovana, ker povzroči, da se možgani žrtve degenerirajo v konsistenco, podobno gobi.
Večina prionov se ne prenaša med vrstami, vendar so poročali o primerih, ko so ljudje zboleli za različico bolezni, imenovano vCJD, pri čemer so se v britanskem mestu Armthorpe zgodili 4 smrti. Poročila, kot so ta, so privedla do svetovnega terorja, ki je spremljal bolezen norih krav. Od izbruha so poročali o več desetih primerih okužbe s prioni v različnih državah po svetu, na primer na Japonskem, vendar številne velike živinorejske države ostajajo brez bolezni. Mesna industrija v Združenih državah je močno trpela, ko je novica o bolezni prizadela ameriške obale, čeprav je verjetnost, da bi goveji prion okužil človeka, neverjetno majhna.