Katere so različne vrste zdravljenja hemofilije?

Hemofilija je redka krvna bolezen, ki preprečuje pravilno strjevanje. Zdravljenje hemofilije se bo razlikovalo glede na resnost bolezni in vrsto vpletene hemofilije – hemofilija A ali veliko manj pogosta hemofilija B. Vrste zdravljenja hemofilije vključujejo infuzije krvi, hormonsko terapijo, antifibrinolitična zdravila in gensko terapijo.

Najpogostejše zdravljenje hemofilije so infuzije, ki se uporabljajo za nadomestitev odsotnih faktorjev strjevanja krvi. To zdravljenje vključuje injiciranje faktorja strjevanja krvi neposredno v krvni obtok. Faktor strjevanja krvi pomaga preprečiti krvavitev, preden se začne, ali ustavi krvavitev, ko se je začela. To zdravljenje se najpogosteje uporablja pri hudi hemofiliji, vendar se lahko uporablja pri bolnikih z zmerno hemofilijo. Pri blagi hemofiliji se skoraj nikoli ne uporablja.

Drugo možno zdravljenje hemofilije je desmopresin, sintetični hormon, ki se lahko uporablja za zdravljenje blage do zmerne hemofilije. Uporablja se za nadomestitev naravnega hormona vazopresina, ki uravnava krvni tlak. Ko je hemofilik poškodovan, bo desmopresin pomagal tako, da bo nadzoroval in zožil krvne žile, da bi spodbudil strjevanje.

Desmopresin se pri strjevanju opira na shranjene beljakovine v telesu. Raven shranjenih beljakovin se od osebe do osebe razlikuje, zato bo učinkovitost desmopresina pri vsakem bolniku različna. Druga pomanjkljivost desmopresina je, da lahko zdravi samo hemofilijo A in ne bo pomagal posameznikom s hemofilijo B.

Antifibrinolitična zdravila se uporabljajo kot zdravljenje hemofilije v posebnih okoliščinah ali v kombinaciji z drugimi metodami. Ta zdravila delujejo tako, da nevtralizirajo kemikalije v sluznicah v nosu, ustih in sečilih, ki razgrajujejo krvne strdke. Ta metoda je omejena na zaustavitev odvečne izgube krvi v nosu, ustih in sečilih. Pogosto se uporablja za zaustavitev krvavitev iz nosu ali krvavitev v ustih po zobozdravstvenih operacijah.

Genska terapija predstavlja potencialno zdravilo za hemofilijo. Bilo je nekaj opaznih zgodnjih uspehov in raziskovalci so upali, vendar so bili dejanski rezultati pri ljudeh mešani. Raziskave so bile izvedene na živalih in so pokazale, da obstaja upanje za ozdravitev.