Kakšna je povezava med cistično fibrozo in sladkorno boleznijo?

Cistična fibroza je dedno stanje, ki prizadene številne sisteme telesa. Bolezen povzroča težave z delovanjem trebušne slinavke, kar lahko sčasoma privede do sladkorne bolezni. Diagnoza in zdravljenje sladkorne bolezni, ki jo opazimo pri bolnikih s cistično fibrozo, je podobno sladkorni bolezni, ki je zakoreninjena v drugih vzrokih. Osnova zdravljenja sladkorne bolezni, povezane s cistično fibrozo, je subkutani insulin.

Cistična fibroza je genetska bolezen, ki jo povzroča mutacija gena, ki kodira kloridni kanal. Pri normalnih ljudeh je kloridni kanal zelo razširjen po telesu, pri bolnikih s cistično fibrozo pa ni delovnih kopij tega kloridnega kanala. Posledično se razvijejo številni zdravstveni zapleti, ki prizadenejo dihala, nosne sinuse, okostje, reproduktivni trakt, žolčni sistem in trebušno slinavko.

Težave s trebušno slinavko, ki jih povzroča cistična fibroza, jo povezujejo s sladkorno boleznijo. Zaradi pomanjkanja normalnih kloridnih kanalov trebušna slinavka bolnika s cistično fibrozo ne more proizvajati ustreznih prebavnih encimov. Slabo delovanje trebušne slinavke sčasoma vodi do ponavljajočih se napadov pankreatitisa, pa tudi do zmanjšanja proizvodnje encimov in hormonov trebušne slinavke. To sčasoma privede do izgube endokrine funkcije trebušne slinavke, ki vključuje njeno vlogo kot sekretor inzulina.

Bolnik s cistično fibrozo, katerega trebušna slinavka nima sposobnosti proizvajati inzulin, se šteje za sladkorno bolezen, povezano s cistično fibrozo (CFRD). Približno 25 odstotkov bolnikov s cistično fibrozo ima cistično fibrozo in sladkorno bolezen do 20. leta starosti, pojavnost CFRD pa narašča s starostjo. Z napredkom pri drugih vidikih zdravljenja cistične fibroze bolniki s to boleznijo živijo dlje. Posledično se povečuje število ljudi tako s cistično fibrozo kot s sladkorno boleznijo.

Simptomi sladkorne bolezni, povezane s cistično fibrozo, lahko vključujejo visoke ravni glukoze v krvi, povečano žejo, povečano uriniranje, izgubo periferne občutljivosti in zmanjšan vid. Stanje je mogoče diagnosticirati s preverjanjem ravni glukoze v krvi na tešče, z izvajanjem peroralnega testa tolerance za glukozo ali s preverjanjem ravni glikiranega hemoglobina. Nekateri zdravniki, ki skrbijo za odrasle bolnike s cistično fibrozo, redno pregledujejo CFRD zaradi njegove visoke razširjenosti.

Sladkorno bolezen, povezano s cistično fibrozo, pogosto zdravimo s podkožnim insulinom. Na nek način je CFRD podobna sladkorni bolezni tipa 1, ki je patološko stanje, pri katerem imajo bolniki avtoimunsko uničenje celic trebušne slinavke, ki proizvajajo inzulin. Tako kot bolniki s sladkorno boleznijo tipa 1 potrebujejo eksogeni inzulin za preživetje, bolniki s cistično fibrozo in sladkorno boleznijo potrebujejo injekcije insulina.