Epidermolitična hiperkeratoza, znana tudi kot bulozna prirojena ihtioziformna eritroderma, je redka genetska motnja, zaradi katere koža postane zelo občutljiva in krhka. Za to motnjo ni znanega zdravila, vendar obstaja več načinov zdravljenja, ki lahko pomagajo pri obvladovanju simptomov. Če imate epidermolitično hiperkeratozo, jo lahko obvladate z vlaženjem kože, pogostimi dolgimi kopelmi in po možnosti z uporabo topičnih ali peroralnih zdravil.
Simptomi epidermolitične hiperkeratoze se začnejo od rojstva in lahko vključujejo luščenje, pordelost in mehurje na koži. Sčasoma stanje povzroči odebelitev kože. Resnost tega stanja je zelo spremenljiva.
Ustrezno navlaženo kožo je morda najpomembnejši korak pri obvladovanju simptomov, če vas prizadene epidermolitična hiperkeratoza. Lokalna mehčala je treba redno uporabljati, da preprečite luščenje. Ko se koža začne luščiti, ste izpostavljeni povečanemu tveganju za bakterijske okužbe kože.
Pogosto dolgo kopanje je še eno priporočilo za pravilno nego kože, če imate to stanje. Zdi se, da ima dodajanje morske soli kopeli še dodaten mehčalni učinek. Prav tako olajša odstranitev odvečne kože, povezane z odebelitvijo, ki jo povzroča motnja.
Če koža postane razdražena ali se povezani mehurčki vnamejo, vam zdravnik pogosto predpiše zdravila za lokalno in peroralno uporabo. Antibiotiki se uporabljajo za nadzor katere koli okužbe, ki bi lahko bila prisotna. Protivnetna zdravila se uporabljajo za pomoč pri nadzoru kakršne koli otekline ali vnetja prizadete kože.
Peroralni retinoidi, kot je izotretinoin, se uporabljajo tudi za obvladovanje simptomov epidermolitične hiperkeratoze. Izotretinoin je pridobljen iz vitamina A in ga mnogi menijo, da je čudežno zdravilo. To zdravilo, bolj znano pod trgovskim imenom Accutane®, se uporablja predvsem pri zdravljenju zmernih do hudih aken. Zdravniki so ugotovili omejen uspeh pri uporabi tega zdravljenja tudi za druga kožna stanja.
Genska terapija je bila raziskana kot možna možnost za tiste, ki trpijo za epidermolitično hiperkeratozo. Upamo, da bo genska terapija sčasoma lahko popolnoma izkoreninila to kožno motnjo. Medtem je pravilna nega kože še vedno najboljša obramba pred nekaterimi najresnejšimi simptomi epidermolitične hiperkeratoze.
Novorojenčke, ki jih prizadene epidermolitična hiperkeratoza, pogosto premestijo v enoto za intenzivno nego novorojenčkov, da spremljajo simptome in po potrebi zagotovijo zdravljenje. Pri novorojenčkih je zaradi tega stanja koža videti, kot da je opečena. Ta nova koža je zelo krhka in se lahko zelo zlahka strga. Potrebno je nežno ravnanje, saj se okužba zlahka pojavi. To stanje lahko zahteva antibiotično terapijo tudi za najmanjše bolnike.