Prioni so edinstveni proteini, za katere se zdi, da so odgovorni za družino bolezni, ki jih skupaj imenujemo transmisivne spongiformne encefalopatije (TSE), vključno s praskavcem pri ovcah, kuru pri ljudeh in “bolezen norih krav” pri kravah. Vse te prionske bolezni povzroča okvaro živčnega sistema, kar je takoj razvidno po obdukciji ali obdukciji. Če pogledamo tkivo živčnega sistema, postane jasno, da so ga ti pokvarjeni proteini dobesedno pojedli, kar je povzročilo nastanek značilnih lukenj.
O obstoju prionov so domnevali že v šestdesetih letih prejšnjega stoletja, ko so raziskovalci prvič oblikovali tako imenovano hipotezo »samo beljakovine«, da bi pojasnili TSE. Ti raziskovalci so ugotovili, da se zdi, da obsevanje potencialno infektivnega tkiva ne ubije odgovornega organizma, kar kaže, da ne vsebuje nukleinske kisline, ki je občutljiva na sevanje. Teorija je naletela na veliko nasprotovanja do osemdesetih let prejšnjega stoletja, ko je raziskovalec Stanley Prusiner skoval izraz »prion«, da bi opisal zelo nenavadne beljakovine, ki jih je odkril; ti proteini niso vsebovali nukleinske kisline, ki je hrbtenica vseh živih organizmov na Zemlji.
Beseda je vzeta iz daljšega izraza “beljakovinski infekcijski delec”. Kljub dejstvu, da prionom primanjkuje nukleinske kisline in se zato teoretično ne morejo razmnoževati, se ti proteini ne morejo, saj kažejo čudne vzorce zlaganja, ki rušijo sicer zdrave beljakovine. Beljakovine, iz katerih so sestavljene, najdemo v številnih živalih, kar pojasnjuje, zakaj te bolezni prizadenejo številne vrste. Živali in ljudje lahko dobijo TSE z zaužitjem prionov v stvareh, kot so okuženo tkivo in prek kontaminiranih krvnih produktov.
Te majhne beljakovine so precej trmaste. Upirajo se številnim tehnikam, ki se uporabljajo za dekontaminacijo hrane, kar vzbuja zaskrbljenost glede varnosti oskrbe s hrano. Prionov ni mogoče obsevati, za njihovo odstranitev pa so potrebne zelo visoke temperature in tlak – temperature, ki so veliko višje od tistih, ki bi jih potrošniki običajno uporabili za kuhanje zrezka. Na srečo se zdi, da ležijo predvsem v tkivu živčnega sistema, čeprav bi lahko bilo uživanje mesa živali s TSE potencialno nevarno.
Te beljakovine so postale novice v devetdesetih letih prejšnjega stoletja, ko so se številni primeri Creutzfeldt-Jakobove bolezni (CJD) začeli povezovati s prioni in uživanjem kontaminiranega tkiva goveda in ovac v Združenem kraljestvu. Primeri TSE so bili očitno dokumentirani pri živalih za hrano v Evropi in raziskovalci sumijo, da je TSE lahko tudi problem v Združenih državah, kar morda pojasnjuje naraščajočo stopnjo tako imenovanih “krav dolžine”, krav, ki so iz nekega razloga ne morejo vstati za zakol. Takšno govedo naj ne bi vstopilo v oskrbo s hrano zaradi skrbi zaradi prionskih bolezni in drugih stanj, ki bi lahko ogrožale zdravje ljudi.