Kaj povzroča nevroblastom pri otrocih?

Nevroblastom pri otrocih povzročajo nevroblasti, ki ne dozorijo. Ne postanejo normalni živci ali celice nadledvične žleze, v katere bi morale dozoreti ob rojstvu. Ti nezreli nevroblasti tvorijo tumor.

Med razvojem v maternici plod tvori nezrele živčne celice. Ob rojstvu naj bi se ti nevroblasti razvili v živce in nadledvične celice, ki tvorijo živčna vlakna in nadledvične žleze. Pri večini novorojenčkov majhna količina nezrelih nevroblastov ne dozori in običajno izgine. Pri nekaterih dojenčkih ti nevroblasti ostanejo in tvorijo rakasti tumor.

Nevroblastom pri otrocih je običajno prisoten ob rojstvu. Pogosto pa ostane neopažen, dokler se ne pojavi tumor in povzroči simptome. Večina prizadetih otrok je diagnosticirana pri starosti 5 let. V redkih primerih se maligni tumor odkrije pred rojstvom z ultrazvokom, vendar ni običajno, da se tumor odkrije pred 1. letom.

Zdravniki verjamejo, da je nevroblastom pri otrocih posledica genetske nepravilnosti v prvem kromosomu. Kratek konec tega kromosoma ima manjkajoč ali preurejen del. To povzroči dodatno ojačanje onkogena, znanega kot MYCN. Onkogen je gen, ki povzroča raka, tako da celica postane maligna. Pomnoževanje MYCN vodi do neregulirane in hitre rasti rakavih celic.

Nekateri otroci so podedovali gene od enega ali obeh staršev, zaradi česar je večja verjetnost, da bodo zboleli za rakom. Za nevroblastom pri otrocih stanja, kot sta fetalni hidantoinski sindrom in nevrofibromatoza, pogosto vodijo do nevroblastoma. Začetna genetska nenormalnost obstaja ob spočetju, nato pa druga nenormalnost postane aktivna ob rojstvu.

Tumorji, ki rastejo z nevroblastomom pri otrocih, se običajno začnejo v živčnem tkivu medenice, prsnega koša in/ali vratu. Tumorji lahko začnejo rasti tudi v tkivu nadledvične žleze. Nadledvične žleze sedijo na vrhu ledvic in proizvajajo hormone, ki jih telo potrebuje.

Nevroblastom se hitro širi. Hitro se lahko razširi na druge dele telesa. Večina primerov nevroblastoma pri otrocih povzroči tudi drug metastatski karcinom. Pogosti so metastatski tumorji pljuč, kosti, bezgavk, kostnega mozga in jeter.
Zdravljenje nevroblastoma pri otrocih se razlikuje glede na velikost, lokacijo in hitrost rasti tumorjev. Najpogosteje se priporoča operacija za odstranitev čim večjega dela tumorja ali tumorjev. Od takrat bosta obsevanje in kemoterapija pomagala ubiti vse preostale rakave celice. V nekaterih primerih rakavih celic ni mogoče popolnoma uničiti, lahko pa jih z agresivnim zdravljenjem prisilimo v mirovanje.