Zdravljenje pljučne fibroze je predvsem usmerjeno v zdravljenje posameznih simptomov in upočasnitev napredovanja bolezni, saj ni na voljo učinkovitega dolgotrajnega zdravljenja ali ozdravitve. Večina ljudi s tem stanjem bo sčasoma za preživetje potrebovala presaditev pljuč. Zgodnje možnosti zdravljenja lahko vključujejo uporabo zdravil na recept, spremembe življenjskega sloga in kisikovo terapijo. O vseh vprašanjih ali pomislekih glede individualiziranih metod zdravljenja pljučne fibroze se je treba pogovoriti z zdravnikom ali drugim zdravstvenim delavcem.
V začetnih fazah bolezni se kot zdravljenje pljučne fibroze pogosto priporočajo spremembe življenjskega sloga. Bolnike, ki kadijo, običajno prosijo, naj prenehajo, da bi čim dlje ohranili preostalo pljučno funkcijo. Zdrava prehrana, bogata s hranili, je še posebej pomembna za tiste s pljučnimi boleznimi, saj je zmanjšanje apetita pogosto. Nekateri zdravniki lahko priporočijo cepiva proti pljučnici, da bi se izognili nadaljnjim zapletom.
Steroidna zdravila se lahko uporabljajo skupaj z drugimi zdravili na recept kot del zdravljenja pljučne fibroze. Ta zdravila ne ozdravijo bolezni, čeprav lahko pomagajo obvladovati simptome za omejen čas. Pri uporabi teh zdravil lahko pride do pomembnih stranskih učinkov, zato je pomembno, da se o koristih in tveganjih pogovorite z zdravnikom, preden se odločite za to vrsto zdravljenja.
Terapija s kisikom lahko olajša dihanje in izboljša kakovost življenja mnogih ljudi s pljučno fibrozo. Lahko se dodeli respiratorni terapevt, ki bolnika nauči dihalnih vaj, ki lahko pomagajo okrepiti pljuča. Fizikalna terapija je lahko tudi koristna, da se lahko razvije varen program vadbe na podlagi splošnega zdravstvenega stanja pacienta. Številne bolnišnice nudijo tudi vire, kot je svetovanje, ki pomaga prizadeti osebi in družini, da se naučijo soočiti s potencialno smrtno boleznijo.
Končno zdravljenje pljučne fibroze je pogosto presaditev pljuč. V večini primerov se darovana pljuča odvzamejo od umrlega darovalca organov, čeprav se včasih sprejmejo živi darovalci. Za izpolnjevanje pogojev za živega darovalca morata biti na voljo vsaj dva ujemajoči se darovalec, od katerih vsak daruje en del zdravih pljuč. Ti odseki so nato kirurško povezani, da tvorijo nova pljuča za prejemnika, ne da bi bistveno vplivali na zdravje darovalca. Po presaditvi pljuč bodo do konca življenja vsak dan potrebna zdravila proti zavrnitvi, da telo prepreči napad na nov organ.