Kaj je vključeno v zdravljenje anemije srpastih celic?

Genetsko stanje, pri anemiji srpastih celic, postane bolnik slabokrven zaradi zmanjšanja funkcionalnih rdečih krvnih celic v obtoku. Zaradi bolezni veliko rdečih krvnih celic postane trdo, lepljivo in deformirano v oblike polmeseca. Ta deformacija preprečuje, da bi celice zlahka potovale skozi krvne žile, kar ima za posledico boleče blokade, imenovane krize. Zdravljenje anemije srpastih celic vključuje transfuzijo krvi, dodatke za spodbujanje proizvodnje rdečih krvnih celic in presaditve kostnega mozga.

Transfuzije rdečih krvnih celic so lahko pomemben sestavni del zdravljenja anemije srpastih celic. Transfuzije se dajejo bolnikom po potrebi in so lahko periodične ali rutinske, odvisno od resnosti njihove bolezni. Transfuzije obnavljajo funkcionalne rdeče krvne celice in lahko pomagajo preprečiti krize in zavirajo proizvodnjo srpastoceličnega hemoglobina (HbS). S to obliko zdravljenja so povezana številna tveganja, zlasti sčasoma, vključno z okužbami, ki se prenašajo s transfuzijo, in aloimunizacijo, kjer transfundirana kri proizvaja protitelesa proti bolniku.

Dodatki, ki se dajejo bolnikom pri zdravljenju anemije srpastih celic, vključujejo folno kislino, hidroksisečnino in eritropoetin. Folna kislina je potrebna med proizvodnjo rdečih krvnih celic, zato lahko dodatki pomagajo povečati proizvodnjo. To posledično poveča hitrost, s katero bolnik napolni funkcionalne rdeče krvne celice, in pomaga preprečiti, da bi bolnik postal slabokrven. Bolnikom je običajno predpisan en miligram folne kisline na dan do konca življenja.

Hidroksiurea se daje bolnikom z zmerno do hudo anemijo srpastih celic. Spojina se izdaja pri zdravljenju anemije srpastih celic, ker poveča proizvodnjo hemoglobina F, funkcionalne oblike hemoglobina. To povečanje hemoglobina lahko zavira proizvodnjo HbS in zmanjša tako število kot resnost bolečih kriz. Hidroksisečnina je bila nekoč uporabljena kot zdravilo za kemoterapijo, zato ima številne neželene učinke, vključno s slabostjo, bruhanjem in supresijo kostnega mozga.

Eritropoetin je naravni hormon v telesu, ki spodbuja nastajanje rdečih krvnih celic. Pojavlja se naravno v telesu in se povečuje v obdobjih anemije, vendar jim dajanje injekcij hormona med zdravljenjem anemije srpastih celic pomaga pri dodatnem zagonu. Ker se naravno pojavlja v kostnem mozgu, je zelo malo povezanih stranskih učinkov.

Končno, presaditev kostnega mozga je edina oblika zdravljenja anemije srpastih celic, ki deluje kot zdravilo. Ta oblika zdravljenja se običajno daje mlajšim bolnikom, ki so izjemno bolni. Zaradi nujnosti in težav pri iskanju ustreznega darovalca presaditve kostnega mozga niso na voljo vsem, ki jih potrebujejo. Obstajajo tudi povezana tveganja, vključno z boleznijo presadka proti gostitelju, kjer presajene celice napadejo bolnika, okužbo in krvavitev. Če je uspešen, se pričakovana življenjska doba bolnika znatno podaljša.