Kaj je VIPoma?

VIPoma je izjemno redka oblika raka, ki vsako leto prizadene le enega od desetih milijonov ljudi. Prizadene celice v trebušni slinavki, znane kot celice otočkov, ki proizvajajo hormone, zaradi česar proizvajajo nevarno visoke ravni hormona, imenovanega vazoaktivni intestinalni peptid (VIP). Vzrok ni znan. Simptomi lahko vključujejo vztrajno vodeno drisko in dehidracijo. Če se tumor ni razširil, se VIPoma pogosto lahko pozdravi z odstranitvijo; zdravljenje je sicer paliativno, osredotoča pa se na to, da je pacientu čim bolj udobno.

VIPoma je znana tudi kot sindrom Verner Morrison po dveh zdravnikih, ki sta bolezen prvič opisala leta 1958; druga imena vključujejo endokrini tumor trebušne slinavke in tumor, ki proizvaja vazoaktivni intestinalni peptid. Prizadene ženske pogosteje kot moške in se najpogosteje pojavlja pri bolnikih v 50. letih. Je zelo redka in prizadene majhen odstotek populacije. VIPoma se pojavi približno 90 odstotkov časa v trebušni slinavki, vendar lahko prizadene tudi druge organe, vključno z nadledvičnimi žlezami, debelim črevesjem in jetri. Vzrok ni znan, vendar nekateri znanstveniki sumijo, da je dejavnik genetika.

Pri bolnikih z VIPomo se proizvaja prekomerna količina VIP hormona. Ta hormon sprošča nekatere mišice v prebavilih (GI), poveča črevesne izločke in uravnava količino vode v črevesju. Delovanje visokih ravni VIP vodi do primarnega simptoma ekstremne, vztrajne, vodene driske, ki traja več kot tri dni. Običajno se nadaljuje v velikih količinah, tudi če bolnik preneha jesti, in običajno vodi do dehidracije in nizkega kalija v krvi ali hipokalemije.

Drugi simptomi VIPoma so bolečine v trebuhu, krči, slabost, izguba teže in pordelost obraza. Nizke ravni kalija v krvi lahko povzročijo tudi mišično nelagodje in močno utrujenost. Driska in drugi simptomi se lahko pri mnogih bolnikih občasno pojavijo več kot eno leto, preden je postavljena diagnoza. Zaradi tega se lahko 30-50 % tumorjev bolnikov razširi in so v času diagnoze neozdravljivi.

Ko je postavljena diagnoza VIPoma, je prva prednostna naloga popraviti dehidracijo z intravenskimi (IV) tekočinami. Zdravilo, imenovano oktreotid, lahko ustavi drisko in popravi druga neravnovesja z blokiranjem delovanja VIP. Če rak ni napredoval, popolna kirurška odstranitev običajno zagotovi ozdravitev. Pri bolnikih, pri katerih je rak neozdravljiv, se zdravljenje osredotoča na lajšanje simptomov in upočasnitev njegovega napredovanja. Pričakovana življenjska doba je lahko od dni do nekaj mesecev, odvisno od tega, kako daleč je rak metastaziral.