Vnetje krvnih žil, ki prizadene možgane in hrbtenjačo, je znano kot vaskulitis CNS (osrednji živčni sistem). Stanje, ki povzroči strukturne spremembe na stenah prizadetih krvnih žil, vaskulitis CNS se lahko pojavi kot primarni angiitis ali vaskulitis centralnega živčnega sistema (PACNS) ali v blažji obliki, ki se imenuje benigna angiopatija osrednjega živčnega sistema. (BACNS). Zdravljenje vaskulitisa osrednjega živčnega sistema je odvisno od oblike bolezni.
Za večino primerov vaskulitisa osrednjega živčnega sistema ni enega samega znanega vzroka. Idiopatski primeri ali primeri neznanega izvora se običajno imenujejo primarni vaskulitis. Ko se vzpostavi povezava med razvojem osrednjega živčevja in osnovnim stanjem, kot so okužba, alergijska reakcija, sistemska bolezen ali rak, se to imenuje sekundarni vaskulitis. Ugotovljeno je bilo, da lahko prisotnost virusne okužbe prispeva k vnetnim procesom, povezanim z razvojem vaskulitisa osrednjega živčevja.
Klinično gledano ni razlike med PACNS in BACNS, ko gre za manifestacijo simptomov. Posamezniki z vaskulitisom osrednjega živčevja imajo pretežno nevrološke simptome, podobne tistim, povezanim z možgansko kapjo, ki lahko vključujejo glavobol, zmedenost in pomanjkanje spomina ter epileptične napade. Dodatni simptomi lahko vključujejo težave z vidom in lokalizirane krvavitve v osrednjem živčnem sistemu. Posamezniki z diagnozo PACNS imajo obliko vaskulitisa osrednjega živčevja, ki negativno vpliva na majhne in srednje velike krvne žile in je omejen na osrednji živčni sistem. Pri bolnikih z BACNS je diagnosticirana blažja oblika vaskulitisa osrednjega živčevja, ki se imenuje reverzibilna vazokonstriktivna bolezen, za katero so značilni zožitev krvnih žil in krči.
Ker številne manifestacije vaskulitisa osrednjega živčevja posnemajo značilnosti, povezane z drugimi stanji, je za potrditev diagnoze potrebno obsežno testiranje. Posamezniki se lahko podvržejo različnim testom, ki lahko vključujejo preiskave slikanja z magnetno resonanco (MRI), lumbalne punkcije (spinalne pipe) in angiogram možganov. Za diagnozo vaskulitisa osrednjega živčevja se lahko uporabijo rezultati, ki kažejo na prisotnost anevrizme, zožitev in razširitev krvnih žil ali katere koli druge anomalije v možganih.
V nekaterih primerih bodo morda morali posamezniki opraviti biopsijo za potrditev diagnoze vaskulitisa osrednjega živčevja. Biopsija možganov vključuje odstranitev vzorčnega tkiva in celic iz možganov in tankih membran, ki pokrivajo možgane, znanih kot možganske ovojnice. Biopsija se običajno izvaja na manj prevladujoči strani posameznika, kar pomeni, da če je desničar ali levičar, se biopsija izvaja na desni strani možganov.
Zdravljenje posameznikov z diagnosticirano obliko vaskulitisa PACNS vključuje uporabo imunosupresivne terapije v obdobju enega leta ali več. Posamezniki s to vrsto vnetja krvnih žil lahko dobijo visoke odmerke steroidnih zdravil. Tisti, ki se zdravijo z imunosupresivno terapijo, morajo imeti rutinske preiskave urina in krvne slike. V nekaterih primerih, če se posameznik ne odzove dobro na dajanje steroidnih zdravil, mu lahko dajo ciklofosfamid, zdravilo, ki se običajno predpisuje za zaviranje imunskega odziva telesa na določena vnetna stanja. Neželeni učinki lahko vključujejo povečanje telesne mase, nihanje krvnega sladkorja in povečano tveganje za razvoj okužbe.
Posamezniki z BACNS se lahko zdravijo z zaviralci kalcijevih kanalov v kratkoročnem obdobju, običajno nekaj tednov. Po prenehanju jemanja zaviralcev kalcijevih kanalov se lahko steroidna zdravila dajejo še nekaj tednov. Za uravnavanje krvnega tlaka in lajšanje vnetja se uporabljajo zaviralci kalcijevih kanalčkov in steroidna zdravila. Pristop in sestava zdravljenja za BACNS sta v celoti odvisna od posameznika in njegovega splošnega zdravstvenega stanja.