Trikuspidna zaklopka se nahaja med desnim prekatom in atrijem in se odpre, da omogoči pretok krvi iz atrija v desni prekat. Pri trikuspidni atreziji se ta zaklopka ne oblikuje pravilno in na splošno popolnoma blokira pretok krvi iz atrija v ventrikel. Trikuspidna atrezija povzroča takojšnje težave pri novorojenčku in zahteva nujno medicinsko pomoč.
Ker pri trikuspidni atreziji kri ne more priti do desnega prekata, ne more preiti v pljuča za oksigenacijo. To lahko pomeni, da je tudi desni prekat deformiran kot pri hipoplastičnem desnem prekatu. Pogosto sta lahko prisotna okvara ventrikularnega septuma in okvara atrijskega septuma, ki omogoča, da malo krvi preide do pljučne zaklopke, vendar to ne zagotavlja dovolj za ustrezno oksigenacijo telesa.
Trikuspidna atrezija se na splošno obravnava s tremi stopenjskimi operacijami. To ni popravljiva napaka, vendar jo je mogoče odpraviti s kirurškim posegom. Druga možnost je, da se starši odločijo za presaditev. Na splošno pa se starši odločijo za kirurško lajšanje, saj ima boljšo stopnjo preživetja na začetku in lahko znatno odloži morebitno potrebo po presaditvi. Včasih je mogoče popraviti ali zamenjati trikuspidno zaklopko, vendar na splošno ni mogoče pri trikuspidni atreziji zaradi njenega popolnega zaprtja in učinkov na desni prekat.
Kmalu po rojstvu otroka s trikuspidno atrezijo, kardiotorakalni kirurg namesti majhen šant v srce, da omogoči pretok mešane krvi v pljučno zaklopko. Blalock-Taussig shunt bo otroku dal čas, da zraste, preden se bo čez približno tri mesece vrnil v bolnišnico za Glennov šant. Zaključek Fontan se običajno zgodi tri do pet let po Glennovem šantu. Takrat desni strani srca ne bo treba delovati, saj bo kri, ki se vrača v pljuča, popolnoma zaobšla srce. Srce bo moralo samo črpati kri v telo, in čeprav je desni prekat lahko nenormalen, je levi prekat na splošno ustrezne velikosti in dobro deluje.
Otroci z okvarami desnostranskega pretoka, kot sta trikuspidna atrezija in hipoplastično desno srce, imajo nekoliko boljšo stopnjo preživetja kot tisti, rojeni z levostranskimi okvarami. Levi prekat pri normalnem srcu je večji in bolj vezan na mišice kot desni prekat. Idealno je primeren za razmere, ki jih ustvari zaključek Fontan. Nasprotno pa se morajo tisti otroci, ki imajo majhen levi prekat, zanašati na šibkejši desni prekat, da črpa kri v telo. Čeprav bo v obeh primerih srce sčasoma začelo odpovedati in bo zahtevalo presaditev, levi prekati ponavadi preživijo kot edine črpalne komore nekoliko dlje.
Pri trikuspidni atreziji ali hipoplaziji desnega prekata je dolgotrajno preživetje zdravila Fontan ocenjeno na 15-30 let, preden je potrebna presaditev. Novejše študije so predlagale daljše časovne okvire. Čeprav otroci opravijo tri operacije, ko so še majhni, veljajo za bolj izvedljive in manj tvegane kot presaditev. Poleg tega je dostopnost donorskih src, zlasti za dojenčke, minimalna.
Fontan ima za posledico posebno razporeditev srčnega “vodovoda”, vendar otroka s trikuspidno atrezijo običajno ne omejuje pri običajnih dejavnostih. Kardiologi lahko naredijo nekatere prepovedi glede udeležbe v tekmovalnih športih. Otroke je treba tudi vsako leto spremljati, da zagotovimo, da je Fontan ustrezen.
Otroci z atrezijo trikuspida in večino drugih motenj srčnega pretoka morajo dnevno jemati majhne odmerke aspirina in potrebujejo antibiotike pred zobozdravstvenimi posegi. Na splošno pa se otrok s kirurško lajšano trikuspidno atrezijo lahko veseli dolgoletnega zdravja. Nenehne izboljšave tehnologije presaditve lahko povzročijo veliko daljšo pričakovano življenjsko dobo, kot je trenutno, saj je presaditev zdaj končno potrebna.