Kaj je sfingolipid?

Sfingolipid je v maščobi topna molekula, ki izhaja iz amino alkohola z nenasičeno ogljikovodikovo verigo. V maščobi topna molekula je lipid, izdelan posebej iz 18-ogljičnega sfingozina in je glavna sestavina celičnih membran. Sam amino alkohol se šteje za alifatičen, kar pomeni, da tvori stabilno obliko obroča, znano kot aromatična.

Sfingolipid velja za ceramid, kar pomeni, da je kombinacija sfingozina in maščobne kisline, ki sta povezana skupaj. V celicah se lahko ustvarijo različne vrste sfingolipidov, od katerih vsak opravlja določeno funkcijo. Sfingomielin se nahaja v celični membrani mielinskega ovoja na nevronih. Glikosfingolipidi se nahajajo v celični membrani mišičnega tkiva. Gangliozidi so sfingolipid, povezan s sladkorno verigo, kot je sialična kislina, in se nahaja v plazemski membrani celice.

Glavna funkcija sfingolipida je zaščititi površino celice pred različnimi dejavniki, ki lahko povzročijo škodo. Tvorijo stabilno in odporno zunanjo lupino, ki mehansko in kemično reagira na zunanje materiale. Odvisno od celice je sfingolipid bistvenega pomena za proces celičnega prepoznavanja in signalizacije. To se zgodi, ko so v sosednjih celicah prisotni drugi lipidi ali beljakovine.

Nastajanje sfingolipidov se začne v endoplazmatskem retikulumu in se zaključi ob povezavi z Golgijevim aparatom. Ves čas jih spreminjajo plazemske membrane in endosomi. Citosol na koncu transportira sfingolipide do celične membrane. Po mnenju raziskovalcev je zanimivo dejstvo o sfingolipidih, da so popolnoma odsotni v mitohondrijih.

Glavna raziskava sfingolipida se izvaja na kvasovkah. To je posledica majhne velikosti organizma in dostopa do njegove celične baze. Poleg tega lahko celice kvasovk, kot je Saccharomyces cerevisiae, v laboratoriju zlahka nadomestimo s celico sesalcev. To raziskovalcem omogoča, da izvajajo smrtonosne in nesmrtonosne poskuse na celici z majhnim ali nobenim vplivom na ljudi ali druge živali.

V človeškem telesu se lahko pojavijo različne motnje zaradi pomanjkanja ali prevelike količine sfingolipidov. Te motnje so znane kot sfingolipidoze in lahko predstavljajo zelo škodljive nevrološke posledice. Najpogostejša od teh motenj je znana kot Gaucherjeva bolezen. Ko je prisotna Gaucherjeva bolezen, se maščobne snovi združijo v notranjih organih, možganih in kosteh. Druga izrazita motnja je Fabryjeva bolezen, ki povzroča utrujenost in odpoved ledvic. To se običajno pojavi samo pri moških.