Retroperitonealna fibroza je redko stanje, ki nastane zaradi prekomerne rasti tkiva za želodcem in črevesjem. To stanje se razvije, če prekomerna rast tkiva blokira sečevode, cevi, ki prenašajo urin iz ledvic v mehur. Retroperitonealna fibroza je povezana z rakom v približno osmih odstotkih primerov, vendar je do 70 odstotkov primerov idiopatskih in nimajo znanega vzroka.
Ni prepričljivih dokazov, ki bi kazali na dokončen vzrok retroperitonealne fibroze, vendar je pogosto povezan s prisotnostjo avtoimunske bolezni. Ena od teorij je, da se avtoimunska bolezen pojavi, ker imunski sistem napade beljakovine, ki jih vsebujejo aterosklerozni plaki. Po tej teoriji napredni plaki puščajo beljakovine v okoliško tkivo in spodbujajo imunsko reakcijo, ki povzroči vnetje in sčasoma nabiranje vlaknastega brazgotinskega tkiva.
V zgodnjih fazah simptomi retroperitonealne fibroze vključujejo dolgočasno bolečino v hrbtu, spodnjem delu trebuha ali boku; bolečine v nogah; zmanjšan pretok krvi, ki povzroči spremembo barve nog; in otekanje nog, običajno v eni nogi. Če se stanje ne zdravi takoj, se izločanje urina postopoma zmanjšuje, saj ledvice odpovedujejo. V primeru odpovedi ledvic simptomi vključujejo slabost, bruhanje in zmedeno razmišljanje. Če črevesno tkivo začne odmirati, lahko pride do krvavitve in hude bolečine v trebuhu. Možni zapleti stanja vključujejo vnetje ven, ki lahko privede do globoke venske tromboze; zlatenica; otekanje testisov; obstrukcija črevesja; in stiskanje hrbtenjače.
Poškodba ledvic je lahko trajna, če se ne zdravi pravočasno. To je posebna težava zaradi težav pri diagnosticiranju tega stanja dovolj zgodaj, da se prepreči poškodba. Zgodnji simptomi so nespecifični, kar ima za posledico relativno dolg diagnostični postopek in tveganje za trajno ledvično bolezen.
Najučinkovitejše zdravljenje retroperitonealne fibroze je kombinacija kirurškega posega in drugih vrst zdravljenja, kot so zdravila in obvladovanje simptomov. Najpomembnejša vidika zdravljenja sta čim bolj ohraniti delovanje ledvic in zagotoviti, da ne pride do prizadetosti drugih organov. Kljub temu ni splošno sprejetih režimov zdravljenja tega stanja.
V smislu zdravil se kortikosteroidi uporabljajo za zmanjšanje vnetja v zgodnjih fazah bolezni. Tamoksifen, zdravilo proti estrogenu, je pokazalo tudi pozitivne učinke pri zmanjševanju simptomov. Vendar imata obe zdravili tveganje za dolgotrajno uporabo, zato se uporabljata od primera do primera in ne sta del standardnega protokola zdravljenja. Imunoterapevtska zdravila z večjo specifičnostjo in manj dolgotrajnimi stranskimi učinki kot steroidi so bila v eksperimentalnih fazah.
Najučinkovitejše kirurško zdravljenje vključuje laparoskopsko operacijo za odstranitev in rekonstrukcijo fibroznih tkivnih mas. Ta vrsta operacije je boljša od odprte, saj je slednja veliko bolj invazivna in tvegana, s skoraj 10-odstotno umrljivostjo. Drugi možni kirurški poseg vključuje začasno ali trajno namestitev sečevodov s šanti, da ostanejo odprti in preprečijo blokado urina.