Kaj je prirojeni lobarni emfizem?

Prirojeni lobarni emfizem (CLE) je redko stanje pljuč, prisotno ob rojstvu, ki lahko povzroči prekomerno napihovanje pljuč, ko se zrak ujame v enem od pljučnih rež. Čeprav se emfizem večinoma obravnava kot bolezen življenjskega sloga odraslih, ki jo pogosto povzroča kajenje, je CLE, imenovan tudi infantilni emfizem, zelo drugačen. Je prirojena ali prisotna ob rojstvu, v hudih primerih pa je lahko takoj očitna pri novorojenčku ali diagnosticirana pred rojstvom z obsežnim ultrazvokom. Stopnja, do katere bo ta bolezen zahtevala zdravljenje, je spremenljiva, ker je CLE lahko prisoten na več stopnjah resnosti.

Pljučni režnji vsebujejo na milijone vrečk, napolnjenih z zrakom, imenovanih alveoli. Pri prirojenem lobarnem emfizemu je ena od diagnostičnih razlik ta, da je vrečk manj ali več od običajnega. To omogoča zdravnikom, da ločijo CLE na dve vrsti, imenovani hipoalveolarni in polialveolarni, ali “premalo” in “preveč” alveolov v prizadetem režnju. Infantilni emfizem se lahko dodatno razlikuje in zaplete zaradi prisotnosti drugih zdravstvenih težav. V približno 10-15 % primerov imajo otroci tudi prirojene srčne napake, kombinacija težav z dihali in srčnimi težavami pa je lahko zelo resna.

V mnogih primerih bodo otroci s prirojenim lobarnim emfizemom, če niso diagnosticirani v maternici, pokazali znake dihalne stiske v zgodnjem otroštvu in se običajno hitro odkrijejo. Takšna stiska se lahko pojavi, preden novorojenčki zapustijo bolnišnico, ali pa v prvih nekaj tednih življenja. Čeprav je CLE precej redek in prizadene le približno 005 % populacije, je prisotnost razširjenih pljuč in tekočine v pljučih dober znak za to. Opozoriti je treba, da stanje lahko nima simptomov, je brez težav več let in ga morda ne ujamemo, dokler ljudje ne dosežejo adolescence ali odraslosti. V vsakem primeru so težave z dihanjem vedno indikacija za obisk zdravnika za diagnozo.

Pri najhujših primerih prirojenega lobarnega emfizema lahko pljučni specialisti predlagajo odstranitev prizadetega in razširjenega pljučnega režnja, saj lahko to takoj izboljša situacijo. Takšna operacija se ne izvaja zlahka, saj lahko do neke mere ogrozi dihanje. Kadar je mogoče, se zmerne vrste tega stanja zdravijo z zdravili, stanje pa se lahko vedno zdravi z medicinsko in ne kirurško ali pa se lahko dobro odzove na medicinsko vodenje nekaj časa, preden je potrebna operacija.

Vsakdo s CLE je ranljiv, zlasti ko pride do okužb dihal. Osebe s prirojenim lobarnim emfizemom bo moral spremljati tudi pulmolog, čas med obiski pri zdravniku pa bo odvisen od njegove resnosti. Povsem možno je, da se nekateri dojenčki s tem stanjem počutijo zelo dobro, medtem ko se napoved za hujše primere lahko razlikuje glede na zaplete.