Izguba sluha, ki je prisotna ob rojstvu, je znana kot prirojena izguba sluha. Znana tudi kot prirojena senzorinevralna izguba sluha, obstajajo številni dejavniki, ki lahko prispevajo k razvoju tega stanja. Za prirojeno izgubo sluha ni zdravila, zdravljenje pa je odvisno od vzroka in resnosti. Zgodnja diagnoza je najboljša za vzpostavitev zgodnjega izobraževanja in zdravljenja.
Številni dejavniki med nosečnostjo lahko prispevajo k prirojeni izgubi sluha. Izpostavljenost nemškim ošpicam, znanim kot rdečke, lahko povzroči poškodbe živcev v notranjem ušesnem kanalu ploda, kar povzroči izgubo sluha. Izpostavljenost ploda strupenim kemikalijam, kot so tiste zaradi uživanja drog in alkohola, poveča tveganje za prirojeno gluhost. Preveliki odmerki vitamina A med nosečnostjo so bili povezani tudi z razvojem prirojenih napak, vključno z izgubo sluha.
Dedna stanja, kot sta albinizem in Hurlerjev sindrom, lahko prispevajo k izgubi sluha. Pari z družinsko anamnezo gluhosti so izpostavljeni povečanemu tveganju za spočetje otroka z izgubo sluha. Najpogostejši dejavniki, ki prispevajo k razvoju izgube sluha, se pojavijo med porodom. Okužbe, kot je bakterijski meningitis, ali poškodbe lobanje, ki so nastale med porodom in porodom, lahko povzročijo poškodbe notranjega ušesa. Dojenčki, ki jim med porodom primanjkuje kisika, so izpostavljeni povečanemu tveganju, da bodo gluhi.
Diagnoza prirojene izgube sluha se pogosto postavi, ko dojenček ne doseže določenih razvojnih mejnikov. Pomanjkanje odziva na običajne zvoke, kot so glasovi ali ploskanje, ali nezmožnost govora lahko kaže na izgubo sluha. Kadar se dojenček ne odzove tako, kot bi moral, so potrebne nadaljnje preiskave, da se potrdi izguba sluha. Zdravnik na splošno pregleda otroka, da ugotovi, ali obstajajo kakršne koli strukturne težave v ušesu ali genetske spremembe, ki bi lahko prispevale k otrokovemu stanju. Nadaljnje testiranje se uporablja za določitev obsega gluhosti.
Pregled slušnega odziva možganskega debla (ABSR) vključuje uporabo elektrodnih obližev za oceno učinkovitosti odziva slušnega živca na zvok. Preizkus otoakustičnih emisij (OAE) uporablja mikrofone za testiranje otrokovega polža, ki običajno sprejema in oddaja zvok nizkega tona. Mikrofoni zaznavajo bližnje zvoke, ki bi morali odmevati v otrokovem ušesnem kanalu. Pomanjkanje odmeva kaže na izgubo sluha.
Zdravljenje prirojene izgube sluha je odvisno od otrokovega zdravja in vzroka za izgubo sluha. Običajni režimi zdravljenja so govorna terapija, uvedba slušnih aparatov in učenje znakovnega jezika. Uporaba posebne vzgoje in logopedije je bistvenega pomena za otrokov zgodnji razvoj govora. Stopnja otrokove izgube sluha določa vrsto uporabljenega slušnega aparata. V nekaterih primerih se lahko uporabi elektronska naprava, imenovana polžev vsadek, da otroku omogoči občutek zvokov v njegovem okolju in pomaga pri razvoju govora.
Zapleti, povezani s prirojeno izgubo sluha, vključujejo zapoznel komunikacijski razvoj in spremljajoči čustveni vpliv. Otroci, ki imajo zamudo pri komunikacijski sposobnosti, lahko doživijo zamudo v družbenem razvoju, kot je sposobnost sklepanja prijateljev, in šolske težave, kot je zaostajanje v šoli. Če je otrokova izguba sluha posledica osnovnega stanja, se lahko pojavijo zapleti, povezani s tem specifičnim stanjem, poleg tistih, povezanih z izgubo sluha.
Za zmanjšanje tveganja za prirojeno izgubo sluha je mogoče sprejeti preventivne ukrepe. Ženske, ki pričakujejo nosečnost, morajo poskrbeti, da so seznanjene s svojim cepljenjem. Nosečnice se morajo pred jemanjem kakršnih koli zdravil ali prehranskih dopolnil posvetovati s svojim zdravnikom. Izogibati se je treba dejavnostim, ki bi lahko izpostavile plod toksinom ali nevarnim okužbam. Napoved otroka, rojenega s prirojeno izgubo sluha, je odvisna od vzroka in resnosti izgube sluha.