Kaj je postopek Fontan?

Fontanov poseg je paliativna medicinska operacija, pri kateri je desni atrij srca pritrjen neposredno na pljučno arterijo, mimo desnega prekata. Ta operacija se običajno izvaja pri otrocih s prirojenimi srčnimi napakami, vključno s trikuspidno atrezijo, pljučno atrezijo, hipoplastičnim srčnim sindromom, enojnim levim prekatom, dvojnim izstopnim desnim prekatom in vsemi drugimi okvarami posameznega prekata ali prirojenimi srčnimi napakami, ki pustijo srce samo en delujoč ventrikel. Fontanov postopek omogoča, da kri pasivno potuje iz atrija v pljučno arterijo, ki pelje kri v pljuča, da se ponovno oksigenira, namesto da prehaja v desni prekat, kjer se črpa v pljučno arterijo. Kot paliativno zdravljenje pomaga bolnikom živeti s svojo okvaro, vendar ne ozdravi stanja.

Normalno srce ima štiri komore: desni atrij, desni prekat, levi atrij in levi prekat. Desni atrij sprejema deoksigenirano, “porabljeno” kri iz telesa skozi spodnjo in zgornjo votlo veno in prehaja kri v desni prekat, kjer se izčrpa v pljučno arterijo. Pljučna arterija odpelje kri v pljuča, da se ponovno nasiči s kisikom, nato pa se kri prek pljučne vene vrne v levi atrij srca. Kri nato preide v levi prekat, kjer se izčrpa v aorto, ki dovaja oksigenirano kri v preostali del telesa. Fontanov poseg opravimo pri nekom, ki ima okvaro, ki okvari desni prekat, ki je odgovoren za vitalni namen, da kri dovaja v pljuča, kjer se ta ponovno oksigenira.

Takšno stanje lahko povzroči več okvar, ki jih običajno povzročijo težave v razvoju v prvih osmih tednih nosečnosti. Pri trikuspidni atreziji se trikuspidna zaklopka, ki omogoča pot krvi iz atrija v ventrikel, ne tvori, na njenem mestu je trdno tkivo. Pri sindromu hipoplastičnega levega srca (HLHS) se leva stran srca ne razvije pravilno, zato so leve komore pogosto majhne ali pa jih sploh ni. Sindrom hipoplastičnega desnega srca (HRHS) je manj pogosto stanje, podobno kot HLHS, vendar z okvarjenimi desnimi komorami in funkcionalnimi levimi komorami. Otrok ima lahko tudi en sam levi prekat, pri katerem se desni prekat ne oblikuje pravilno in sta oba atrija povezana z levim prekatom, bodisi preko ene skupne zaklopke ali dveh ločenih zaklopk.

Fontanov postopek si prizadeva zagotoviti kri v pljuča, ne da bi pri tem preobremenil en sam delujoči prekat, tako da obide desni prekat in odvzame kri neposredno iz desnega atrija v desni prekat. Operacija se običajno izvaja v dveh fazah, Hemi-Fontan, imenovan tudi dvosmerni Glennov postopek, in Fontanov zaključek. Med Hemi-Fontan se pljučne arterije, ki prenašajo kri, osiromašeno s kisikom, iz srca v pljuča, in zgornja votla vena (SVC), ki prenaša s kisikom osiromašeno kri iz zgornjega dela telesa v srce, odklopijo od srca. SVC je povezan s pljučno arterijo, zato kri, revna s kisikom, teče neposredno v pljuča. Spodnja votla vena (IVC), ki prenaša s kisikom osiromašeno kri iz spodnjega dela telesa v srce, ostane povezana s srcem, tako da ta kri ne dobi ponovno oksigenacije.

Pacient lahko preživi le prvo polovico postopka Fontan, vendar pogosto trpi zaradi hipoksije oziroma premajhne oskrbe s kisikom, ker se kri iz spodnje vene cave ne oksigenira. Zaključek Fontan preusmeri pretok krvi IVC iz srca v neposredno pljuča. To omogoča otroku, da normalno raste in se izogne ​​povečani dovzetnosti za bolezni.

Fontanov poseg se običajno izvaja pri dojenčkih po dveh letih, saj dojenčki pogosto ne prenašajo operacije zaradi velikega žilnega upora ali velikega dela, ki je potreben za pretok krvi skozi cirkulacijski sistem. Zapleti lahko vključujejo okužbo, plevralni izliv ali kopičenje tekočine v pljučih in atrijsko fibrilacijo. Ti zapleti lahko zahtevajo kratko ali dolgotrajno uporabo zdravil, prsnih cevi in ​​operacijo. V nekaterih primerih postopek Fontan morda ne bo ustrezno izboljšal bolnikovega zdravja in kakovosti življenja, bolnik pa bo morda potreboval presaditev srca. Mnogim bolnikom pa operacija omogoča otroku, da se pravilno razvija in vodi normalno, zdravo življenje.