Okvara endokardne blazine (ECD), znana tudi kot okvara atrioventrikularnega (AV) kanala, je prirojena srčna bolezen, za katero je značilno pomanjkanje stene, ki ločuje srčne komore. Zdravljenje tega stanja vključuje kirurško zapiranje lukenj med srčnimi komorami in lahko zahteva več kot en kirurški poseg za dokončanje. Če se ne zdravi, obstajajo resni zapleti, povezani z ECD, ki lahko vključujejo kongestivno srčno popuščanje in smrt.
Plod lahko v maternici razvije okvaro endokardne blazine. Endokardne blazine so stene, ki ločujejo štiri srčne komore in tvorijo trikuspidalno in mitralno zaklopko. Ko se te stene ne razvijejo, se lahko razvije več resnih zapletov, ki negativno vplivajo na delovanje pljuč in srca. Okvara endokardne blazine se lahko kaže na enega od dveh načinov: delno ali v celoti.
Delna predstavitev okvare endokardialne blazine se pojavi, ko pride do okvare atrijskega septuma (ASD) in se ena od dveh srčnih zaklopk nenormalno razvije. Ko pride do delne ECD, je mitralna zaklopka okvarjena, kar omogoča, da kri pronica med komorami, ki se nahajajo na levi strani srčne mišice. Popolna predstavitev ECD vključuje ASD in defekt ventrikularnega septuma (VSD). Tisti z diagnozo popolne ECD imajo en sam velik srčni ventil namesto dveh ločenih zaklopk normalne velikosti.
Pomanjkanje ločitve med srčnimi komorami lahko prispeva k razvoju povišanega krvnega tlaka in vnetja v pljučih. Delovanje srca je oslabljeno, zaradi česar mora delovati nadurno, zaradi česar se lahko srce poveča in oslabi. Zaradi škodljivih učinkov ECD na pljuča in srce, celotno telo postane brez kisika.
Otroci, rojeni z ECD, lahko kažejo različne znake in simptome. Dojenček, ki se zlahka utrudi, čigar koža ima modrikasto odtenek ali ima težave z dihanjem, ima lahko okvaro endokardialne blazine. Otrok, ki pogosto zboli za pljučnico ali ne more pridobiti na teži, je lahko tudi simptomatičen. Dodatni znaki ECD lahko vključujejo napenjanje trebuha ali okončin, povišan srčni utrip in dihanje ter izguba apetita.
Dojenčki z delno okvaro endokardialne blazine, ki imajo normalno oblikovane srčne zaklopke, lahko ostanejo asimptomatski, kar pomeni, da nimajo simptomov več let. Za diagnosticiranje ECD se uporablja več testov, vključno z slikanjem z magnetno resonanco (MRI), ultrazvokom in rentgenskim slikanjem prsnega koša. Dodatni znaki, ki se uporabljajo za potrditev diagnoze ECD, lahko vključujejo prisotnost srčnega šuma in povišan krvni tlak v pljučih.
Zdravljenje ECD na splošno vključuje kirurško zapiranje lukenj v srčnih komorah. Rekonstrukcija zaklopke se lahko izvede tudi za ustvarjanje novih mitralnih in trikuspidnih zaklopk. Čas korekcijske operacije za ECD je odvisen od otrokovega stanja in starosti. V večini primerov lahko kirurška korekcija ECD zahteva več kot en poseg. V idealnem primeru je treba operacijo izvesti pred otrokovim prvim rojstnim dnevom, da preprečimo razvoj zapletov.
Celotna prognoza, povezana z okvaro endokardne blazine, je odvisna od splošnega zdravja otroka, resnosti njegovega stanja ter stanja otrokovega srca in pljuč. S pravočasnim ustreznim zdravljenjem otroci običajno popolnoma okrevajo. Zapleti, povezani z ECD, lahko vključujejo nepopravljivo poškodbo pljuč, kongestivno srčno popuščanje in smrt. V nekaterih primerih se lahko razvoj zapletov odloži v odraslost in lahko vključuje srčne aritmije in disfunkcijo mitralne zaklopke. Da bi preprečili prihodnje, pooperativne srčne okužbe, je priporočljivo, da otroci pred kakršnim koli zobozdravstvenim zdravljenjem ali kirurškimi posegi vzamejo peroralni antibiotik.