Kaj je nevrofilament?

Nevrofilament je element citoskeleta, ki je specifičen za nevrone. Nevrofilamenti so podobni citoskeletnim elementom v drugih celicah, vendar so sestavljeni iz drugačnega nabora beljakovin. Še posebej so številni v aksonih, to je dolgih podaljških nevronov, ki običajno prenašajo živčne impulze stran od celičnega telesa proti drugim celicam. Več nevroloških motenj je neposredno povezanih s prekomerno proizvodnjo nevrofilamentov.

Celica ohranja svojo obliko in izvaja transport določenih celičnih komponent skozi citoplazmo s pomočjo svojega citoskeleta. Citoskeletni elementi držijo organele na mestu in celo omogočajo gibanje v nekaterih celicah, ker so strukturni sestavni del cilijev in bičkov. Citoskelet je zgrajen iz mikrotubulov približno 23 nm, mikrofilamentov približno 6 nm in vmesnih filamentov približno 10 nm. Vmesni filamenti v koži in laseh so običajno izdelani večinoma iz keratina, medtem ko so tisti, ki so del strukture jedrske membrane v vsaki celici, narejeni iz lamina.

Nevrofilament je vmesni filament, ki je sestavljen iz vsaj dveh od treh različnih vrst specializiranih beljakovinskih podenot. Te tri vrste se imenujejo lahki nevrofilamenti (NF-L), nevrofilamentni srednji (NF-M) in težki nevrofilamenti (NF-H); vsak nevrofilament je sestavljen iz NF-L in NF-M ali NF-H. Druge beljakovine v določenih nevrofilamentih, kot je Nestin, najdemo v nevronih v razvoju, vimentin pa v nekaterih nevronih mrežnice in nevronih v razvoju.

Tako dendriti kot aksoni so močno odvisni od vmesnih filamentov, da tvorijo svoj okvir. Površina podaljška stranske roke z enega konca – C-termina – vsakega nevrofilamenta je polarizirana, tako da se nevrofilamenti znotraj istega dendrita ali aksona odbijajo. To ustvari prostor med njima, ki deluje kot prehod za prevajanje živčnih signalov in daje aksonu dodatno moč. Število nevrofilamentov nato določa širino signalne poti in s tem hitrost prenosa signala.

Alzheimerjeva bolezen, Lou Gehrigova bolezen in velikanska aksonska nevropatija so vse motnje, ki vključujejo prekomerno število nevrofilamentov. Aksoni v nevronu s prekomernimi nevrofilamenti so natrpani in ne morejo učinkovito prenašati živčnih signalov. Druga nevrološka motnja, povezana z disfunkcijo nevrofilamentov, je Charcot-Marie-Toothova bolezen, ki povzroči propadanje aksonov in odmiranje živčnih celic v nekaterih mišičnih tkivih. Med preučevanjem te bolezni so znanstveniki pred kratkim odkrili mutacijo v genu, ki kodira protein NF-L, ki je lahko vključen tudi v druge nevropatije.