Kaj je nefrogena sistemska fibroza?

Nefrogena sistemska fibroza je zelo redka bolezen vezivnega tkiva, ki prizadene nekatere ljudi z akutno ali kronično ledvično boleznijo. Natančni vzroki niso dobro razumljeni, vendar se zdi, da obstaja vzročna povezava med izpostavljenostjo elementu gadolinij in pojavom simptomov. Ljudje, ki imajo to motnjo, običajno razvijejo madeže trde, napete, razbarvane kože ter bolečine v sklepih in mišično oslabelost po dializnem zdravljenju za težave z ledvicami. Nefrogena sistemska fibroza je lahko izčrpavajoča, saj koža in sklepi postanejo zelo trdi. Za to stanje ni zanesljivih zdravil, vendar lahko terapija z ultravijolično svetlobo in kreme za lokalno uporabo pomagajo pri lajšanju simptomov pri nekaterih bolnikih.

Gadolinij se običajno uporablja kot sledljivo barvilo za diagnostične slikovne preiskave. Fluorescentna kontrastna sredstva na osnovi gadolinija (GBCA) se uporabljajo v številnih različnih vrstah slikanja z magnetno resonanco, vključno z angiografijo, za pomoč radiologom pri sledenju pretoka krvi skozi žile in organe. Zdravniki niso povsem prepričani, kako GBCA vplivajo na nefrogeno sistemsko fibrozo, vendar je korelacija zelo dobro dokumentirana. Najverjetnejša razlaga je, da gadolinij spodbuja aktivnost latentnih, nezrelih celic vezivnega tkiva, imenovanih fibrociti. Ko se fibrociti aktivirajo, vstopijo v krvni obtok in sprožijo neželene odzive v vezivnem tkivu po celem telesu.

Oseba, ki ima nefrogeno sistemsko fibrozo, lahko doživi vrsto simptomov. Kožni madeži na trebuhu, prsnem košu, hrbtu ali okončinah se lahko sčasoma postopoma strdijo in zgostijo. Obliži ponavadi postanejo temno rdeče in povzročajo nenehno srbenje in pekoče občutke. Ker je prizadeto globlje vezivno tkivo, lahko glavni sklepi postanejo trdi, otečeni in zelo boleči. Nekateri ljudje imajo težave pri upogibanju in ravnanju bokov, kolen, komolcev in prstov.

Mišična oslabelost v kombinaciji s težavami s sklepi lahko tudi onemogoča hojo. Mnogi ljudje so priklenjeni na postelje ali invalidske vozičke, saj se njihovi simptomi postopoma poslabšajo. Če se fibroza razširi na ledvice, jetra, srce ali druge pomembne organske sisteme v telesu, lahko nastanejo potencialno smrtni zapleti.

Specialist lahko diagnosticira nefrogeno sistemsko fibrozo tako, da oceni fizične simptome in pregleda bolnikovo zgodovino dializnih postopkov in slikovnih testov. Za potrditev diagnoze se iz obliža prizadete kože lahko vzame biopsija kože. Ker stanja ni mogoče obrniti, so prizadevanja za zdravljenje usmerjena predvsem v lajšanje simptomov. Obstaja nekaj kliničnih dokazov, ki podpirajo koristi svetlobne terapije pri mehčanju kože in celjenju trdih madežev, vendar resnična učinkovitost takšnih postopkov ni bila potrjena. Večina bolnikov dobi kreme za lokalno uporabo za lajšanje srbenja in se še naprej zdravijo zaradi svojih ledvičnih motenj v upanju, da bodo simptomi sčasoma izginili.