Kaj je motnja agranulocitoze?

Motnja agranulocitoze je oblika levkopenije ali pomanjkanja belih krvnih celic, ki vključuje kritično nizko raven granulocitov. Granulociti so specializirane bele krvne celice, ki podpirajo imunski sistem z različnimi spojinami, ki jih nosijo v svojem telesu v drobnih zrncah, ki se lahko po potrebi odprejo. To stanje lahko včasih imenujemo tudi nevtropenija, kar se nanaša na določeno vrsto granulocitov v krvi. Bolnik z motnjo agranulocitoze se lahko sooči s kritičnimi zdravstvenimi težavami, v nekaterih primerih pa je stanje usodno.

Obstajata dva glavna razloga za pomanjkanje granulocitov v krvi. Prvi je pomanjkanje proizvodnje v kostnem mozgu, drugi pa je uničenje s hitrostjo, ki je previsoka, da bi kostni mozeg lahko nadomeščal. Včasih se pri ljudeh spontano razvije motnja agranulocitoze, pogosteje pa je povezana z uporabo zdravil in zdravljenja, kot so sulfonamidi, antitiroidna zdravila, kemoterapija, fenotiazini ali sevanje.

Bolniki sprva morda ne kažejo nobenih simptomov, vendar se pogosto pojavijo akutne okužbe zaradi pomanjkanja granulocitov za boj proti okužbi. Lezije se običajno pojavijo v ustih in vzdolž drugih sluznic, zelo pogoste pa so okužbe zgornjih dihal. Bolnik se lahko počuti tudi utrujenega ali izčrpanega, običajno pa se razvije visoka vročina, ko se telo bori proti celo najmanjši okužbi.

Zdravniki lahko diagnosticirajo motnjo agranulocitoze s pomočjo krvne slike, v kateri je mogoče določiti raven belih krvnih celic in zlasti granulocitov. Ko je postavljena diagnoza, mora zdravnik ugotoviti vzrok stanja, saj ga ni mogoče odpraviti brez odprave osnovnega vzroka. V primeru motnje agranulocitoze, ki jo povzročajo zdravila, se zdravljenje običajno začne z umikom zdravila.

Pacient je tudi zelo ranljiv za okužbe, zato se običajno priporoča izolacija, da se čim bolj zmanjša stik z ljudmi, ki bi lahko bili nosilci okužb. Antibiotiki in agresivno zdravljenje se uporabljajo tudi ob najmanjših znakih okužbe, da zaščitijo telo, medtem ko obnavlja svoje bele krvne celice. V nekaterih primerih se lahko uporabi presaditev kostnega mozga, da lahko bolnik začne proizvajati več belih krvnih celic, vključno z granulociti.

Tudi pri najboljšem zdravljenju je lahko motnja agranulocitoze smrtna za bolnika. Morda ne bo mogoče pravočasno odpraviti vzroka stanja, na primer, še posebej, če vzrok ni očiten, in celo blaga okužba lahko preplavi antibiotike in ubije bolnika, ki nima granulocitov.