Kaj je maligna hipertermija?

Maligna hipertermija (MH), znana tudi kot sindrom maligne hipertermije (MHS), je redko genetsko stanje, ki se pojavi po dajanju splošnega anestetika. Zdravljenje tega potencialno smrtnega stanja je osredotočeno na takojšnje lajšanje epizodnih simptomov, da se preprečijo zapleti, ki lahko vključujejo poškodbe organov in moteno delovanje možganov. Če se ne zdravi, lahko maligna hipertermija povzroči odpoved organov in prezgodnjo smrt.

Posamezniki z maligno hipertermijo doživijo neželeno fiziološko reakcijo na dajanje nekaterih splošnih anestetikov, kot so desfluran, metoksifluran in sevofluran. Takšni anestetiki, ki se običajno dajejo kot inhalator, lahko povzročijo povišan ali nepravilen srčni utrip, ko zdravila vstopijo v sistem posameznika. V večini primerov se neželeni učinek odkrije šele po dajanju anestetika. Nekateri posamezniki z maligno hipertermijo lahko po dajanju anestetika razvijejo izjemno visoko temperaturo, ki zahteva takojšnjo uporabo hladilnih materialov, da znižajo vročino in preprečijo poškodbe možganov. Dodatni znaki MH vključujejo togost mišic in obarvanje urina zaradi okvarjenega delovanja ledvic.

Mnogi, ki razvijejo to resno stanje, imajo družinsko anamnezo motnje ali smrti zaradi anestezije. Tisti, ki jim je diagnosticirana MHS, imajo na splošno vsaj enega starša, ki je nosilec bolezni. Posamezniki z MH imajo genetsko mutacijo celic, ki sproži neomejeno sproščanje kalcija in kalija, ko so izpostavljeni nekaterim anestetikom ali v nekaterih primerih fiziološkemu stresu, ki ga povzročijo ekstremne temperature ali ekstremni fizični napor.

Hitro sproščanje kalcija iz mišic med epizodo MH v bistvu povzroči mišični napad in otrdelost, hkrati pa izčrpa energijo, potrebno za pravilno delovanje mišic. Izgubljena celična energija sproži začetek propadanja mišic in neregulirano sproščanje kalija v krvni obtok. Vnos kalija je dodatno otežen z izgubo pigmentacije mioglobina, ki jo sproščajo razpadajoča mišična tkiva. Kombinacija obeh negativno vpliva na delovanje srca in ožilja ter ledvic.

Če obstaja sum, da ima posameznik genetsko mutacijo, ki je odgovorna za maligno hipertermijo, ali je seznanjen z družinsko anamnezo, se lahko opravi genetsko testiranje, da se preveri prisotnost gena za ryanodin receptor 1 (RYR1), ki je odgovoren za predstavitev MH. . Čeprav se stanje najpogosteje diagnosticira po dajanju anestetičnega zdravila, obstajajo testi, ki se lahko izvajajo za oceno stanja posameznika po njegovi epizodi MH. Mioglobin v urinu se lahko izvede, da se oceni stanje mišic in preveri morebitno poslabšanje, kot kaže prisotnost mioglobina v urinu. Poleg tega se lahko izvede presnovna plošča za oceno delovanja jeter in ledvic posameznika.

Zdravljenje MH je v celoti odvisno od manifestacije simptomov in resnosti. Večina posameznikov ima izjemno visoko temperaturo, ki zahteva takojšnje ukrepe za njeno znižanje, da bi preprečili trajne poškodbe organov. V takih primerih se lahko čez posameznika položi hladna brisača ali odeja, ki pomaga znižati njegovo ali njeno telesno temperaturo. Za lajšanje mišičnih krčev in uravnavanje srčnega ritma posameznika se lahko dajejo mišični relaksanti in zaviralci živcev, kot so dantrolen in zaviralci beta. Dodatne tekočine lahko dajemo intravensko, da preprečimo dehidracijo in podpremo pravilno delovanje organov.
Epizode maligne hipertermije je mogoče preprečiti z ozaveščanjem o družinski zdravstveni anamnezi. Tisti s sorodniki, ki so jim diagnosticirali MHS ali umrli zaradi zapletov, povezanih s to motnjo, morajo obvestiti svojega zdravnika. Obstajajo anestetiki, ki se lahko dajejo ob prisotnosti maligne hipertermije, ki so popolnoma varna in ne bodo sprožila epizode MH, kot so vekuronij, dušikov oksid in propofol.