Kaj je krioglobulinemija?

Krioglobulinemija je redka bolezen, ki se razvije kot posledica prisotnosti visokih ravni nenormalnih beljakovin, imenovanih krioglobulini, v krvi. Pri nizkih temperaturah se te beljakovine združijo in blokirajo krvne žile, kar lahko povzroči številne zaplete. Obstaja več vrst krioglobulinemije, ki so razvrščene glede na vrsto nenormalne beljakovine, ki je prisotna v krvi.

Krioglobulini so beljakovine posebne vrste, imenovane imunoglobulini ali protitelesa. Protitelesa so molekule, ki jih proizvajajo celice B imunskega sistema in pomagajo uničiti nalezljive organizme, ki vdrejo v kri in nekatere druge dele telesa. Pri nizkih temperaturah se krioglobulini podvržejo procesu, imenovanem obarjanje, pri katerem se združijo in tvorijo debel, gelu podoben material. Ta proces je nepovraten. Vsa protitelesa niso krioglobulini; večina protiteles deluje normalno in se pri nizkih temperaturah ne obori.

Tri vrste krioglobulinemije, za katere je znano, da obstajajo, se imenujejo tip I, tip II in tip III. Glavna razlika med tema vrstama je narava protiteles proti krioglobulinu in dejavniki, ki so povzročili njihov nastanek. V večini primerov je tip I povezan z rakom imunskega sistema ali krvi. Tip II in tip III se običajno razvijeta pri ljudeh, ki imajo kronično vnetno stanje, kot je hepatitis C ali avtoimunsko bolezen. Avtoimunske bolezni, ki jih povzroča disfunkcija imunskega sistema, vključujejo revmatoidni artritis in sistemski eritematozni lupus.

Krioglobulinemija ima številne možne simptome, saj lahko prisotnost krioglobulinov v krvi prizadene skoraj vsak organ ali vrsto tkiva. To je zato, ker lahko precipitacija beljakovin blokira katero koli krvno žilo v telesu, zato so simptomi bolezni odvisni od mesta ali mest zamašitve krvnih žil. Kljub temu so nekateri učinki pogostejši od drugih.

Pogosti simptomi krioglobulinemije vključujejo utrujenost, bolečine v mišicah, bolečine v sklepih, oteženo dihanje, kožne razjede in smrt velikih zaplat kožnih celic. Ti simptomi so precej splošni in se lahko razvijejo ne glede na določen organ ali organe. Bolezni ledvic in jeter so razmeroma pogoste posledice. Ti organi so najverjetneje prizadeti zaradi ravni krioglobulinov v krvi zaradi njihove vloge pri filtriranju krvi odpadnih produktov.

Ljudje, ki imajo nizko raven krioglobulinov v krvi, lahko preprečijo simptome bolezni z izogibanjem nizkim temperaturam. Zmerni do hudi primeri zahtevajo zdravila za zaviranje imunskega sistema, kot so kortikosteroidi. Poleg tega se zdravljenje osredotoča na zdravljenje osnovnega vzroka bolezni, pa naj gre za hepatitis, avtoimunsko motnjo ali drugo bolezen. V večini primerov prisotnost krioglobulinov v krvi ne napreduje v smrtno bolezen, če pa zbolijo ledvice, se napoved poslabša.