Kolagen tipa III se nahaja predvsem v telesnih tkivih, ki kažejo elastične lastnosti, kot so krvne žile in koža. To vrsto kolagena vsebujejo tudi nekateri notranji organi telesa. Pogosto je prisoten na delih telesa, ki vsebujejo tudi kolagen tipa I.
Ta vrsta kolagena velja za skleroprotein, ki je vrsta beljakovine, ki se uporablja pri gradnji mišičnih vlaken in vezivnega tkiva. Po naravi je vlaknast, kar pomeni, da vsebuje elastične lastnosti, pa tudi tipične lastnosti kolagena. Kot skleroprotein velja za nekoliko preprost protein in ga najpogosteje najdemo v telesnih tkivih, ki vsebujejo nekakšen hrustanec. Prisoten je tudi v delu očesa, znanem kot leča.
Kolagen tipa III, ki ga običajno najdemo v kosteh, tetivah in hrustancu, lahko najdemo tudi v kostnem mozgu in tako imenovani stromi. Stroma se nahaja v kostnem mozgu, vendar deluje nekoliko drugače kot ostalo tkivo. Ta kolagen lahko vsebujejo tudi različne druge vrste vezivnega tkiva. Ko doseže vrelišče, nastane snov, znana kot želatina.
Gen, ki je odgovoren za proizvodnjo tega kolagena v telesu, je bil označen kot COL3A1. Protein je zasnovan tako, da zagotavlja podporo in moč telesnim tkivom. Pro-alfa1 verige so imena komponent kolagena, ki jih proizvaja gen COL3A1.
Znanstveniki so odkrili na stotine mutacij v tem posebnem genu, ki lahko povzročijo nekatere zdravstvene težave. Nekatere vrste anevrizme, zlasti tiste, ki izvirajo iz aorte ali primarne srčne arterije, so lahko posledica te vrste genetske mutacije. Anevrizma je v bistvu izbočenje krvne žile; če ta izboklina poči, postane nujna medicinska pomoč, saj je smrt zelo realna možnost.
Najhujše oblike bolezni, znane kot Ehlers-Danlosov sindrom, se pogosto pripisujejo mutaciji gena za kolagen tipa III. Pri tem stanju telo ne proizvaja dovolj kolagena, kar lahko povzroči, da krvne žile in organi dejansko počijo. To stanje je lahko smrtno nevarno in zahteva stalno spremljanje s strani zdravnika.