Kaj je interpeduncular Fossa?

Interpedunkularna fossa je rahlo skledasto območje na spodnji notranji površini srednjih možganov, ki se nahaja med dvema stebloma možganskih pecljev. V interpedunkularni jami je več anatomskih struktur, vključno z zadnjo perforirano snovjo, dvema telesoma mamilarja, tuber cinereum ter pecljem in žlezo hipofize.

Površina dna interpedunkularne jame se imenuje zadnja perforirana snov. Ta plast sive možganske snovi ima na svoji površini veliko majhnih lukenj, ki omogočajo, da krvne žile prehajajo v možgane. Skozi strukturo potujejo talamoperforacijske arterije, ki vstopajo v možgane iz lukenj v zadnji perforirani snovi.

Nad zadnjo perforirano snovjo interpedunkularne jame sta hipofizni pecelj in hipofiza. Hipofiza v velikosti graha izloča devet različnih hormonov, ki nadzorujejo številne telesne funkcije. Steblo hipofize povezuje žlezo s hipotalamusom. Pred hipofizo sta dve mamilarni telesi ali corpora mamillaria, ki sta del limbičnega sistema. Med mamilarnimi telesi je del hipotalamusa, imenovan tuber cinereum.

Napačno oblikovana interpedunkularna jama lahko kaže na osnovno nevrološko stanje, ki ga lahko diagnosticiramo s slikanjem z magnetno resonanco (MRI), ki se uporablja za vizualizacijo notranjih struktur možganov. Za prirojeno stanje Joubertov sindrom je značilna možganska malformacija, ki je videti kot odrasel molarni zob; bel prostor v obliki zoba, ki je viden na skeniranju možganov, povzroča nenavadno globoka fosa, obdana z nenormalno ravnimi in širokimi peclji. Tretja značilnost, ki opredeljuje, je hipoplastični ali ne povsem razvit cerebelarni vermis, ki je ozek segment možganskega tkiva, ki se nahaja med dvema polovicama malih možganov.

Večina ljudi, rojenih z Joubertovo boleznijo, ima veliko razvojnih zamud. Osnovni mejniki rasti, kot sta sedenje in hoja, se v povprečju ne pojavijo, dokler otrok ne dopolni vsaj 18 mesecev. Kar polovica otrok z diagnozo ne more hoditi brez pomoči zaradi slabšega mišičnega tonusa oziroma hipotonije, kar je pogosto, ko se ugotovi napačno oblikovana interpedunkularna jama.

Otroci s tem stanjem imajo več prepoznavnih značilnosti obraza. Otrokove obrvi so bolj okrogle in se nahajajo višje na čelu; njegova ušesa so majhna in nizko nastavljena na obeh straneh glave. Pogosto mu jezik štrli iz ust. Čeprav bo imel otrok težave z dihanjem in vidom, je otrokova osebnost običajno zelo prijazna in vesela.