Idiopatska pljučna fibroza ali idiopatska pljučna fibroza je motnja, pri kateri so pljuča poškodovana in zadebeljena, razvije se brazgotinsko tkivo in zmanjša delovanje pljuč. Izraz idiopatsko pomeni, da vzrok bolezni ni znan. Simptomi idiopatske pljučne fibroze vključujejo poslabšanje zadihanosti, ki je lahko povezana s kašljem. Pljučna fibroza običajno sčasoma napreduje, vendar je hitrost napredovanja težko napovedati. Čeprav idiopatske pljučne fibroze ni zdravila, so na voljo zdravila in druga zdravljenja, ki lahko lajšajo simptome; v nekaterih primerih se lahko izvede presaditev pljuč.
Medtem ko je znano, da nekatere vrste fibroze, ki prizadenejo pljuča, povzročajo dejavniki, kot so zdravila, radioterapija in azbest, v večini primerov ni mogoče ugotoviti nobenega vzroka in diagnoza je idiopatska fibroza. Pri idiopatski pljučni fibrozi se domneva, da so drobne zračne vrečke v pljučih lahko poškodovane zaradi neznanega procesa in da je odziv zdravljenja, ki sledi, premočan. Posledično se v stenah zračnih vrečk tvori prevelika količina vlaknatega tkiva, ki ustvarja debelo pregrado, ki preprečuje prehajanje kisika v kri. Zmanjšanje kisika v krvi vodi do kratke sape, ki se povečuje z napredovanjem fibroze. Pojavijo se lahko tudi utrujenost, kašelj in otekanje koncev prstov.
Najpogosteje se bolezen diagnosticira pri ljudeh srednjih let, prav tako pri kadilcih, stanje pa se občasno pojavlja tudi v družinah. Diagnozo idiopatske pljučne fibroze lahko delno potrdimo s poslušanjem zvokov iz prsnega koša s stetoskopom, v tem primeru pa se sliši značilno prasketanje. Na rentgenskem posnetku prsnega koša je mogoče opaziti brazgotinjenje na pljučih, vendar bo morda potrebna računalniška tomografija (CT) za prikaz več podrobnosti. Postopki, ki testirajo delovanje pljuč, običajno kažejo zmanjšanje učinkovitosti. Včasih bo morda treba vzeti vzorec pljučnega tkiva in ga mikroskopsko analizirati, da bi postavili natančno diagnozo.
Ker imajo številna zdravila neželene učinke, lahko zdravljenje idiopatske pljučne fibroze vključuje neukrepanje, zlasti pri starejših ljudeh, katerih simptomi niso moteči in pri katerih bolezen ne napreduje hitro. Zdravila, ki se včasih dajejo, vključujejo steroide in zdravila, ki zavirajo imunski sistem. Pomembno je opustiti kajenje; lahko koristi tudi uporaba vaj in dihalnih tehnik. V hujših primerih bo morda potreben kisik in, če druga zdravljenja ne delujejo, se lahko razmisli o presaditvi pljuč.