Idiopatska mielofibroza je resno zdravstveno stanje, ki negativno vpliva na tvorbo kostnega mozga. Posamezniki s tem stanjem pogosto doživljajo različne simptome, ki ogrožajo njihov imunski sistem, dihala in delovanje organov. Zdravljenje idiopatske mielofibroze, ki se pogosto razvije v pozni odrasli dobi, je odvisno od prikaza in resnosti simptomov. Zapleti, povezani s tem stanjem, lahko vključujejo odpoved jeter in levkemijo.
Manifestacija idiopatske mielofibroze se kaže z razvojem brazgotinskega tkiva namesto kostnega mozga zaradi pridobljene mutacije hematopoetskih matičnih celic. Proizvodnja rdečih krvnih celic običajno poteka v kostnem mozgu med procesom, znanim kot hematopoeza. V prisotnosti te vrste mutacije, kot se dogaja v hematopoetskih matičnih celicah, proizvodnja krvnih celic postane neuravnotežena in brazgotinsko tkivo se razvije kot reakcija na motnje pravilnega delovanja kostnega mozga. Čeprav ni znanega enega samega vzroka za razvoj te vrste mutacije hematopoetskih matičnih celic, se domneva, da lahko izpostavljenost nekaterim okoljskim toksinom, kot je benzen, prispeva k pojavu simptomov.
Mielofibroza se običajno odkrije med dajanjem krvi, kot je celotna krvna slika in število trombocitov. Odvzem krvi se običajno uporablja za oceno stanja in števila ravni rdečih in belih krvnih celic, ravni hemoglobina in števila krvnih ploščic. Ob prisotnosti napihnjenosti trebuha se lahko opravi dodatno slikovno testiranje za oceno stanja in funkcionalnosti jeter. Diagnozo idiopatske mielofibroze na splošno potrdimo z biopsijo kostnega mozga.
Kot pridobljeno stanje se idiopatska mielofibroza običajno razvije leta, preden se pojavijo simptomi. Idiopatska mielofibroza, ki se pojavi v poznejših letih odraslosti, na splošno pri tistih, starih 50 let in več, lahko povzroči različne znake in simptome, ki se pojavljajo in postopoma napredujejo. Pogosto lahko posamezniki opazijo, da začnejo lažje dobivati modrice in se lahko počutijo utrujene z malo ali brez napora. Ni nenavadno, da ljudje s tem stanjem občutijo kratko sapo, ki se pojavi brez očitnega sprožilca, nelagodje v kosteh in nočno potenje.
Posamezniki, ki prejmejo diagnozo idiopatske mielofibroze, lahko razvijejo različne zaplete, odvisno od resnosti in napredovanja njihovega stanja. Zaradi učinka, ki ga ima idiopatska mielofibroza na imunski sistem in proizvodnjo odpadkov, lahko nekateri razvijejo povečano dovzetnost za okužbe ali sekundarna stanja, kot so protin ali tumorji. Dodatni zapleti lahko vključujejo akutno levkemijo, vnetje sklepov, rupturo vene in portalno hipertenzijo, ki lahko poslabšajo pravilno delovanje jeter.
Asimptomatski posamezniki, torej tisti, ki nimajo nobenih simptomov, pogosto ne prejemajo zdravljenja, dokler bolezen ne napreduje in se simptomi ne začnejo manifestirati. Večina simptomatičnih posameznikov se zdravi glede na vrsto in resnost simptomov. Tisti, ki razvijejo anemijo, lahko prejemajo občasne transfuzije krvi ali terapijo z zdravili za povečanje njihove krvi in števila trombocitov. Ob prisotnosti določenih zapletov, kot je povečanje vranice, se lahko predpišejo terapije z zdravili ali izvede operacija za odstranitev vnetega organa, da se preprečijo nadaljnji zapleti.