Histiocitoza Langerhansovih celic (LCH) je redka bolezen, pri kateri se Langerhansove celice nenormalno razmnožujejo. Langerhansove celice so del imunskega sistema, običajno jih najdemo v koži in bezgavkah. Ko se celice proizvajajo v presežku, povzročajo poškodbe kože, kosti in drugih delov telesa. V preteklosti so histiocitozo Langerhansovih celic imenovali histiocitoza dendritičnih celic, histiocitoza X, Hand-Schüller-Christianova bolezen in Letterer-Siwejeva bolezen.
Vzrok histiocitoze Langerhansovih celic ni dobro razumljen. Najpogosteje prizadene otroke, stare od pet do deset let, pri čemer letno zboli približno eden od 200,000 otrok, mlajših od desetih let, in le eden od 560,000 odraslih. Bolezen pogosteje izkazujejo belci, moški pa je dvakrat pogosteje prizadet kot ženske.
Histiocitozo Langerhansovih celic lahko razdelimo na tri podtipe: unifokalna, multifokalna unisistemska in multifokalna multisistemska. Unifokalna oblika, včasih imenovana z zdaj zastarelim izrazom eozinofilni granulom, je počasi napredujoča bolezen, pri kateri se Langerhansove celice razmnožujejo na enem delu telesa, kot so kosti, koža, pljuča ali želodec. Multifokalna unisistemska oblika bolezni povzroča zvišano telesno temperaturo, poškodbe kosti, izbruhe na lasišču in v ušesnih kanalih ter izbuljene oči. Diabetes insipidus, stanje, za katerega sta značilna prekomerna žeja in uriniranje, se pojavi pri 50 % multifokalnega unisistemskega LCH. Pri multifokalnem multisistemskem LCH se Langerhansove celice hitro razmnožujejo v številnih telesnih tkivih, prognoza pa je zelo slaba, s 50-odstotno stopnjo preživetja v petih letih.
Simptomi histiocitoze Langerhansovih celic so odvisni od oblike bolezni in prizadetih tkiv. Pogoste so anemija, zvišana telesna temperatura, letargija in izguba teže. Če so prizadete kosti, lahko simptomi vključujejo boleče otekanje kosti in lezije. Če je prizadet kostni mozeg, lahko pride do pomanjkanja krvnih celic. Proliferacija Langerhansovih celic v koži povzroči izpuščaj, ki vodi do lezij in izbruhov, zlasti na lasišču.
Če histiocitoza Langerhansovih celic prizadene endokrine žleze, sta verjetna simptoma diabetes insipidus in trajno pomanjkanje hormona sprednje hipofize. Limfne vozle, vranica in jetra se lahko povečajo, če jih prizadene bolezen. Histiocitoza Langerhansovih celic je prisotna v pljučih, bolnik lahko doživi kratko sapo ali kronični kašelj.
Histiocitozo Langerhansovih celic diagnosticiramo z biopsijo tkiva. Omejene, unifokalne primere je mogoče pogosto zdraviti z lokalnim obsevanjem ali operacijo in imajo običajno odlično prognozo. Druge oblike bolezni se običajno zdravijo s kemoterapijo in steroidi. Lokalne steroidne kreme se lahko uporabljajo za kožne lezije, zdravila ali dodatki pa lahko odpravijo endokrino pomanjkanje.