Kaj je Glanzmannova trombastenija?

Glanzmannova trombastenija (GT) je krvna motnja, ki je izjemno redka. Vpliva na trombocite v krvi. Ti trombociti ne vsebujejo glikoproteina, imenovanega fibrogen. Brez tega glikoproteina se trombociti ne morejo vezati in tvoriti strdke, ki ustavijo krvavitev.
Zdravnik Eduard Glanzmann je to nenormalnost trombocitov odkril leta 1918, ko so jo imenovali dedna hemoragična trombastenija. Podeduje se, ko oba starša nosita gen in ga prenašata na otroke, uvrščamo pa ga v avtosomno recesivne motnje, ki vplivajo na koagulacijo krvi. Glanzmannova trombastenija povzroči prekomerno krvavitev zaradi najmanjših poškodb. Otrokov izgubljen zob ali rez papirja je lahko izjemno nevaren in vodi do usodne izgube krvi.

Trombociti nimajo fizičnih deformacij pri ljudeh z Glanzmannovo trombastenijo. Namesto tega so normalni, vendar nimajo sposobnosti koagulacije. Bolniki imajo lahko tip 1 ali tip 2. Tip 1 se pojavi, ko se trombociti ne morejo združiti ali zbrati in nimajo sposobnosti umika strdka. Ljudje, ki nimajo agregacije, vendar imajo nekaj umika strdka, imajo tip 2.

Glanzmannovo trombastenijo najpogosteje najdemo v zgodnjem otroštvu, ker so majhni otroci bolj nagnjeni k urezninam in praskam. Modrice se lahko pojavijo zelo enostavno. Pogoste krvavitve iz nosu in krvavitve dlesni so drugi pogosti simptomi. Menstruacija in porod lahko pri ženskah s to motnjo povzročita prekomerno krvavitev.

Diagnoza Glanzmannove trombastenije se pojavi s testiranjem. Čas krvavitve in strjevanja krvi se meri z opazovanjem, kako majhni rezi ustavijo krvavitev in koliko časa traja. V laboratoriju se vzorci krvi testirajo z različnimi kemikalijami, da se preveri, kako trombociti reagirajo. Vzorci se tudi testirajo, da se ugotovi, ali so glikoproteini prisotni v trombocitih.

Zdravljenje Glanzmannove trombastenije je v veliki meri odvisno od tega, katero različico motnje ima bolnik. Ženskam lahko predpišejo hormonske dodatke za zmanjšanje menstrualne krvavitve. Druga splošna zdravila, ki se lahko uporabljajo za moške ali ženske, vključujejo fibrinska tesnila za pomoč pri strjevanju krvi, dodatke železa in antifibrinolitična zdravila. Transfuzije trombocitov so pogosto potrebne pri hudih poškodbah, da nadomestijo izgubljeno kri.

Pri bolnikih, ki imajo Glanzmannovo trombastenijo, se je treba izogibati nekaterim zdravilom brez recepta in receptom. Ne jemljite zdravil za redčenje krvi ali zdravil, ki vplivajo na strjevanje krvi, ker lahko povzročijo več krvavitev. Nesteroidnih protivnetnih zdravil ne smete jemati, ker lahko ovirajo tudi strjevanje. Zdravnike je treba obvestiti o vseh zdravilih, ki so jih jemali, da bi se izognili nevarnim interakcijam ali neželenim učinkom, ki bi lahko ogrožali stanje.