Faktor IX je molekula, ki igra vlogo v sistemu strjevanja krvi. Ko oseba izgubi kri zaradi ureznine, telo sproži poseben sistem. To vključuje različne molekule, ki signalizirajo druga drugi in drugim snovem sporočajo, naj blokirajo vir krvavitve in preprečijo nadaljnjo izgubo krvi. Ljudje brez učinkovitega faktorja IX ne morejo proizvajati normalnih strdkov, zato lahko trpijo zaradi nenadzorovane krvavitve.
Do strjevanja krvi pride, ker veliko različnih molekul in celic deluje skupaj, da strdi ali strdi prosto tekočo kri na prizadetem mestu. Številne molekule, ki delujejo v tem sistemu, so znane kot faktorji strjevanja krvi in faktor IX je le eden izmed njih. To je encim, kar pomeni, da pomaga pri reakcijah, poleg tega pa pomaga, da se snovi spremenijo v druge snovi.
Izvor faktorja IX je v celicah jeter. Tu se molekula proizvaja v zgodnji obliki in druge molekule in encimi, kot je vitamin K, delujejo nanjo, da jo spremenijo v obliko, ki je primerna za kroženje v krvi. Ko jetra pošljejo faktor IX v kri, ima molekula razpolovno dobo približno en dan, kar pomeni, da se polovica novih faktorjev IX razgradi v 24 urah.
Šele ko oseba začne krvaveti, se začne proces strjevanja krvi. Signali iz telesa aktivirajo druge dejavnike v sistemu, ki posledično aktivirajo faktor IX. Natančne molekule, ki vklopijo faktor, sta aktivirana faktorja VII in faktorja XI. Ko te molekule delujejo na faktor IX, da mu sporočijo, naj začne svoje delo v procesu, je rezultat, da faktor IX nato vklopi aktivnost drugega faktorja, imenovanega faktor X.
Vsi ti dejavniki so bistveni za normalno strjevanje krvi, odsotnost enega dejavnika pa pomeni, da telo ne ustavi pravilno krvavitve. Gen, ki kodira ta določen faktor, je na kromosomu X, ki pomaga pri določanju spola. Ženske imajo dva X kromosoma, moški pa enega X in enega Y.
Ko je na kromosomu prisotna mutirana oblika gena, lahko povzroči stanje, imenovano hemofilija B. Običajno lahko en normalen gen nadomesti mutiran gen, kar je razlog, zakaj moški trpijo za boleznijo, ženske pa običajno ne. . Zdravljenje motnje zahteva, da oseba vzame umetno pripravo faktorja, da nadomesti manjkajočo snov in prepreči tveganja zaradi nenadzorovane krvavitve.