Kaj je epitelioidni hemangioendoteliom?

Epiteloidni hemangioendoteliom je redka oblika raka, ki se pojavi v tankem sloju celic ali endotelija, ki obdaja krvne žile človeškega telesa – zlasti v jetrih in pljučih. Ali je dobil ime po svoji razvrstitvi med angiosarkom in hemangiom, ki sta tudi vaskularna tumorja, ki obsega endotelijske celice. Epiteloidni hemangioendoteliom je znan tudi pod več drugimi izrazi, ki vključujejo angioendoteliom, celični hemangiom, anaplastični angiosarkom nizke stopnje in histiocitoidni hemangiom. Tako redka je, da se pojavi le pri 0.01 odstotka svetovne populacije z rakom in predstavlja le 1 odstotek nenormalne mase žilnega tkiva.

Par medicinskih raziskovalcev je prvič opisal epiteloidni hemangioendoteliom leta 1975, vključno s potrditvijo njegove vaskularne narave. Takrat so ga imenovali “intravaskularni bronhioloalveolarni tumor”. Najbolj znan primer bolezni se je zgodil leta 2003, ko je fotograf in igralka Kris Carr dobila diagnozo epiteloidnega hemangioendotelioma. Vzrok tega tumorja ostaja neznan.

Epiteloidni hemangioendoteliom je razvrščen kot zelo agresivna oblika raka. Ima sposobnost širjenja ali metastaziranja v pljuča in kosti. Bolezen je pogostejša pri moških kot pri ženskah, prizadene pa predvsem ljudi v 20-ih in 30-ih letih.

Ljudje z epiteloidnim hemangioendoteliomom pogosto občutijo bolečino in oteklino na prizadetih območjih. Tumorji na hrbtenjači lahko v najbolj skrajnih primerih povzročijo paraplegijo – fizično okvaro nog. Bolezen je mogoče diagnosticirati z radiološkimi slikami, običajno z rentgenskimi žarki. Druge diagnostične medicinske slikovne metode, kot so računalniška tomografija (CT) ali slikanje z magnetno resonanco (MRI), so nezadostne za diagnosticiranje epitelioidnega hemangioendotelioma, ker za razliko od rentgenskih žarkov ne ločijo tumorja od drugih vrst raka.

Zdravljenje epiteloidnega hemangioendotelioma je različno, saj je v veliki meri odvisno od resnosti tumorja. Zdravniki običajno zdravijo manj agresivne primere s kiretažo, ki je dejanje odstranjevanja tkiva s strganjem s kirurškim instrumentom, imenovanim kireta. Za težje primere je potreben širši odsek za kiretažo. Čeprav zdravniki predlagajo ali izvajajo amputacijo v najhujših primerih bolezni, je uporaba tako ekstremne oblike zdravljenja izjemno redka.

Medicinska skupnost ostaja neodločena, kako učinkovita so bolj priljubljena zdravljenja raka, kot sta kemoterapija in obsevanje, za epiteloidni hemangioendoteliom, saj se tumor običajno ne odziva na takšne metode. Poleg tega prognoza še vedno ni natančno opredeljena zaradi redkosti bolezni. Zdravniki na splošno napovedujejo dober izid po zaključku zdravljenja, čeprav je ponovitev vedno možna, nekatere študije pa so pokazale le do 10 mesecev preživetja po diagnozi.