Kaj je endokardna fibroelastoza?

Endokardna fibroelastoza je vrsta redke srčne motnje, ki prizadene dojenčke in otroke. To stanje povzroči, da obloga srčnih votlin postane nenormalno debela zaradi prekomerne rasti vlaknastega tkiva. Številni primeri sicer nepojasnjenega srčnega popuščanja pri dojenčkih in majhnih otrocih se pripisujejo endokardni fibroelastozi, ki pogosto zahteva presaditev srca. Simptomi lahko vključujejo težave s hranjenjem, težave z dihanjem ali prekomerno potenje. O vseh vprašanjih ali pomislekih glede endokardialne fibroelastoze v posamezni situaciji se je treba pogovoriti z zdravnikom ali drugim zdravstvenim delavcem.

Natančen vzrok za endokardialno fibroelastozo ni vedno znan, čeprav je treba upoštevati več možnih dejavnikov. Genetski dejavniki lahko v nekaterih primerih povzročijo razvoj te motnje. Virusne okužbe, kot je mumps, med razvojem ploda lahko povzročijo tudi endokardialno fibroelastozo.

Težave s hranjenjem in pomanjkanje telesne mase so lahko znaki endokardialne fibroelastoze, čeprav bo morda treba izključiti druga zdravstvena stanja, preden se to obravnava kot vzrok. Koža je lahko bleda ali modra zaradi pomanjkanja zadostne količine kisika v krvi. Včasih je lahko prisotna vročina, krvni testi pa lahko razkrijejo nizko število rdečih krvnih celic ali visoko število belih krvnih celic. Zdravnik lahko zazna šibek srčni zvok pri uporabi stetoskopa za oceno bolnika.

Težave z dihanjem so pogoste pri bolnikih z endokardialno fibroelastozo. Kašelj in piskanje sta še posebej pogosta pri tistih s to motnjo, dihanje pa lahko postane boleče ali težko. Zgodovina ponavljajočih se okužb dihal je lahko pokazatelj te srčne motnje. V nekaterih primerih ni opozorilnih znakov te motnje, smrt pa je nenadna in popolnoma nepričakovana. Ni nenavadno, da to stanje ostane nediagnosticirano, dokler ni opravljena obdukcija, da se ugotovi vzrok smrti.

Za endokardialno fibroelastozo ni posebnega standardnega zdravljenja, posamezne simptome pa zdravimo in obvladujemo, ko postanejo opazni. V primerih hude okvare srca bo morda potrebna presaditev srca. Otrok, ki bo podvržen presaditvi srca, bo moral do konca življenja jemati zdravila na recept, da bi preprečil, da bi telo zavrnilo presajeni organ. Pri presajenem srcu običajno ne obstaja tveganje za razvoj te motnje, čeprav bo moral bolnika skrbno spremljati zdravnik, da se lahko morebitni zapleti diagnosticirajo in zdravijo čim zgodaj v procesu bolezni.