Kaj je desmoplastični tumor majhnih okroglih celic?

Desmoplastični tumor majhnih okroglih celic, ki se včasih imenuje mezotelioblastom, je vrsta sarkoma mehkega tkiva, ki ga običajno opazimo pri mladih moških. Ta vrsta raka je izjemno agresivna in težko ozdravljiva, petletna stopnja preživetja pa je slaba. Ta vrsta raka običajno izvira iz tkiv v trebuhu, vendar do trenutka, ko je rak odkrit, je pogosto metastaziral v pljuča, kosti, bezgavke ali možgane. Zdravniki niso prepričani, kaj povzroča to vrsto raka, čeprav lahko redki genetski marker pomaga pri postavitvi pozitivne diagnoze.

Redka oblika raka, desmoplastični tumor majhnih okroglih celic, se najverjetneje razvije pri mladostnikih in mladih odraslih. Med bolniki, pri katerih se razvije ta rak, je 90 odstotkov moških, 85 odstotkov pa belcev. Bolezen lahko prizadene vsako osebo v kateri koli starosti, vendar je redko opažena pri osebah, starejših od 30 let.

V večini primerov se v trebušni sluznici nahaja dezmoplastični majhni okroglocelični tumor. Ti tumorji se lahko razvijejo v katerem koli delu telesa, vključno z ledvicami, reproduktivnimi organi, kožo in trebušno slinavko. Lahko so enakomerno ali neenakomerno oblikovane, čeprav so večinoma videti kot svetle okrogle kroglice in jih lahko najdemo posamezno, v grozdih ali v črtah. Ko se ti tumorji odkrijejo, so pogosto precej veliki in imajo lahko premer 3.9 palca (10 centimetrov) ali več.

Simptomi te vrste raka morda ne bodo opaženi, dokler desmoplastični majhni okroglocelični tumor ne zraste dovolj velik, da moti telesne funkcije, ali dokler se rak ne razširi na druge dele telesa. Sami tumorji lahko povzročijo bolečino in nelagodje ali težave s prebavili. Občasno se lahko razširijo skozi trebušno sluznico in tvorijo otečeno mesto na površini kože. Ko se ta rak odkrije, se pogosto razširi na druge sisteme, od katerih so nekateri oddaljeni od prvotnega mesta tumorja.

Zdravljenje bolnikov z dezmoplastičnim majhnim okrogloceličnim tumorjem je težko in pogosto ni učinkovito. Tumorji so pogosto veliki in se jih lahko veliko razširi po trebuhu, zato jih je težko kirurško odstraniti. Imajo tudi lastnosti številnih različnih vrst rakavih celic, zaradi česar so odporne na zdravljenja, ki vključujejo sevanje in kemoterapijo. Le približno 15 odstotkov bolnikov z diagnozo te oblike raka bo živelo 5 let ali več.