Splošno znan preprosto kot DFSP, dermatofibrosarkom protuberans je vrsta tumorja, ki ima več značilnosti, povezanih s fibroblasti. V večini primerov se ta tumor razvije v koži in ima sposobnost, da sčasoma potuje v pljuča, čeprav je to razmeroma redek pojav. Večinoma je za zdravljenje tumorja dermatofibrosarkoma protuberans potrebna kirurška odstranitev, saj imajo druge metode zelo nizko stopnjo uspešnosti.
Tako kot mnoge vrste tumorjev tudi DFSP nastane, ker se celice začnejo hitro deliti in se sčasoma razvijejo v nenormalno rast. Razlog za to je zlitje dveh specifičnih genov. Pojavijo se gen za kolagen in gen rastnega faktorja, ki izhaja iz trombocitov. Nastali fuzijski gen ne proizvaja beljakovin, kot bi bilo običajno. Namesto tega proizvaja rastni faktor, ki spodbuja nenavadno rast tumorja, čeprav sam gen bere to proizvodnjo kot ustvarjanje beljakovin. Sprva se tumor lahko zdi le majhna izboklina pod kožo. Sčasoma lahko dermatofibrosarkom protuberans začne prodreti v mišično tkivo in se lahko razširi na okoliške organe.
Prognoza za dermatofibrosarkom protuberans, zlasti če se odkrije zgodaj, je dokaj dobra. Včasih obstajajo prizadevanja za uporabo kemoterapije za zmanjšanje tumorja. Uporaba imatiniba, blagega zdravila, ki se uporablja v različnih oblikah kemoterapije, lahko včasih prinese obetavne rezultate. Obstaja tudi velika verjetnost, da bo obsevalna terapija uporabljena skupaj s kemoterapijo.
Vendar je operacija pogosto najboljša metoda za obravnavo dermatofibrosarkoma protuberans. Odstranitev tumorja omogoča tudi pregled okoliškega tkiva za znake, da je tumor začel sproščati celice v druge dele telesa. Na srečo je ta postopek razmeroma preprost in redko vključuje veliko zapletov. Tudi ko se uporablja kirurški poseg, ni nenavadno, da se izvajajo nadaljnje zdravljenje obsevanja ali kemoterapije, preprosto kot previdnost.
Čeprav ni nujno, da velja za najbolj nevarnega od vseh vrst tumorjev, se je treba zavedati, da je dermatofibrosarkom protuberans resna zadeva. Zgodnje odkrivanje pomembno vpliva na proces zdravljenja, pa tudi na trajanje obdobja okrevanja. Upoštevanje navodil svojega zdravnika, tako med postopkom zdravljenja dermatofibrosarkoma protuberans z obsevanjem in kemoterapijo, kot tudi po operaciji, bo pripomoglo k zmanjšanju morebitnih simptomov ali neugodja.