Kaj je Cystine?

Cistin je naravna aminokislina, ki vsebuje žveplo, pridobljena iz cisteina, sorodne aminokisline. Obe sta med 20 aminokislinami, ki sodelujejo pri gradnji rastlinskih in živalskih beljakovin ter pri nadzoru celičnih funkcij s katalizacijo večine kemičnih reakcij, ki se pojavljajo v živih celicah. Cistin je dimerna aminokislina, ki nastane pri oksidaciji dveh enakih, enostavnejših molekul cisteina, katerih žveplovi atomi so povezani v disulfidni most. Imenuje se molekula “dimer” in je kemično stabilna oblika cisteina. Je organska spojina brez okusa z molekulsko formulo C6H12N2O4 S2.

William Hyde Wollaston je identificiral cistin leta 1810. Ostal je tako rekoč neopažen, dokler ga leta 1899 niso izolirali iz kravjega roga. Nato so ga končno prepoznali kot sestavino beljakovin.

Tako cistin kot cistein sta kategorizirana kot neesencialne aminokisline. Lahko se sintetizirajo v telesu, zato ni nujno, da jih dobimo s hrano. Pridobivajo se iz istih virov, zagotavljajo enake prehranske koristi in jih človeško telo potrebuje za osnovno zdravje in vitalnost. Vir hrane, ki je naravno bogat s cistinom/cisteinom, so beljakovine sirotke iz nepasteriziranega mleka. Drugi viri hrane so česen, čebula, ribe, jetra, jajca, sezamova semena in druga semena.

Obstaja več dednih bolezni in motenj, povezanih z nenormalno presnovo, transportom in shranjevanjem te aminokisline. Ena takih motenj je cisturija, presnovna napaka, za katero je značilno nenormalno gibanje cistina in drugih aminokislin v ledvicah in črevesju. Cistin se pojavlja kot naravna usedlina v urinu, vendar se prekomerne količine cistina kopičijo in ostanejo neraztopljene v urinu. To lahko povzroči ledvične kamne, pa tudi usedline v sečevodih in mehurju.

Cistinoza je redka genetska motnja, ki se pojavlja pri majhnih otrocih. Zanj je značilna nenormalna presnova cistina in kopičenje kristalov cistina v celičnih tkivih. Ti kristali lahko negativno vplivajo na številne telesne sisteme. Ledvice in oči so običajno najbolj poškodovane, pri čemer sta retinopatija in kratek kip značilnost motnje.

Druga motnja, povezana s cistinom, se pojavi, ko je oslabljena celična funkcija v ledvičnih tubulih. To lahko privede do Fanconijevega sindroma, ki ga lahko povzročijo tudi droge ali težke kovine. Pri Fanconijevem sindromu se nekatere snovi, ki jih ledvice običajno absorbirajo v krvni obtok, namesto tega sproščajo v urin.

Različne beljakovine vsebujejo cistin, vključno z živalskim perjem in kopiti. Zlasti cistein je prisoten v laseh, nohtih in koži kot alfa-keratin, vlaknasto netopen protein. Veliko je v skeletnih in vezivnih tkivih. Cistein in njegova dimerna molekula cistin sta prav tako vključena v glavne procese razstrupljanja v telesu.