Kaj je Cutis Laxa?

Cutis laxa je izjemno redka degenerativna motnja, ki prizadene vezivno tkivo telesa. V prizadetih tkivih sproži hiperelastičnost, zaradi česar se ta povešajo in povešajo, najbolj vidno pa se opazi pri njegovem učinku na kožo. Pri nekaterih bolnikih lahko koža visi ohlapna in nagubana, v hudih primerih pa lahko prizadenejo tkiva, ki obkrožajo vitalne organe. Lahko so prizadeti tudi notranji organi in sistemi, kar pogosto povzroči resne ali celo smrtne zaplete.

Vezivna tkiva so odgovorna za držanje delov telesa na mestu. Mišice, kosti, koža in organi so podprti z vezivnim tkivom. Elastičnost je kritična lastnost tega tkiva, ki omogoča, da se deli premikajo, raztegnejo in zaskočijo nazaj v položaj. Hiperelastičnost izniči to sposobnost, tako da tkiva mlahavajo in ne morejo zagotoviti potrebne podpore.

Mnogi bolniki s cutis laxa kažejo le simptome, ki vplivajo na kožo. Globoke kožne gube so lahko najbolj izrazite okoli obraza, vratu, stegen in ramen. Čeprav lahko to obliko motnje štejemo za blago in ni posebej nevarno, so lahko njeni učinki veliko resnejši. Deformacija kože lahko močno vpliva na bolnikovo socialno interakcijo in samopodobo, zlasti če je prizadet obraz.

Povešena koža je najbolj očiten znak motnje, vendar druge oblike cutis laxa vplivajo na notranje strukture. Krvne žile so na primer lahko zožene ali izbočene brez zadostne podpore, kar otežuje delo srca. Zapleti, ki vključujejo notranje organe in sisteme, vključujejo vrsto resnih stanj, kot so emfizem, divertikule, kile, anemija in osteoporoza. Nekateri zapleti cutis laxa so izjemno resni in so lahko smrtno nevarni.

Večina oblik cutis laxa je podedovanih, pri čemer je znano, da je ogroženih približno 200 družin po vsem svetu. V teh družinah nobena podskupina ni posebej ogrožena, saj bolezen enako prizadene oba spola in vse starostne skupine. Nekatere oblike bolezni pa se lahko pridobijo, primeri pa so bili pripisani reakcijam na zdravila in ekcemu. Bolniki, ki se zdravijo zaradi Wilsonove bolezni, so potencialno izpostavljeni tveganju za razvoj cutis laxa.

Možnosti zdravljenja so odvisne od resnosti stanja in prizadetih območij. Za cutis laxa ni zdravila, niti ni metode za upočasnitev njenega napredovanja. Redno spremljanje lahko pomaga prepoznati zaplete, preden postanejo nevarni. Kozmetična kirurgija je lahko možnost za zategovanje kože, zlasti okoli obraza, vendar so pogosto rezultati začasni, ker se bo vezivno tkivo še naprej povešalo.