Kaj je cikatrični pemfigoid?

Cicatricialni pemfigoid je redko stanje, za katerega je značilna tvorba bolečih, izcejajočih mehurčkov na koži, ustih, nosu ali očeh. Šteje se za avtoimunsko motnjo, kar pomeni, da lastni imunski sistem telesa pomotoma sproži vnetje in mehurje na sicer zdravem tkivu. Zdravniki ne razumejo popolnoma, zakaj in kako se začne cicatricial pemphigoid, vendar se velika večina znanih primerov pojavi pri bolnikih, starejših od 60 let. Ukrepi zdravljenja običajno vključujejo lokalna ali peroralna protivnetna zdravila in redno nego ran za preprečevanje brazgotin.

Večina medicinskih raziskovalcev meni, da je cicatricial pemphigoid genetsko stanje. Zaradi redkosti je bilo izvedenih le nekaj obsežnih študij, da bi ugotovili točne vzroke in sprožilce. Jasno pa je, da se težave pojavijo, ko avtoprotitelesa, ki jih proizvaja imunski sistem, začnejo napadati beljakovine v telesni sluznici. Prizadeta je lahko katera koli sluznica, vendar se običajno pojavijo mehurji v ustih, nosnicah ali očeh. Možne so tudi kožne lezije na obrazu, vratu ali genitalijah.

Pretisni omoti se običajno začnejo kot majhne razbarvane lise, ki so lahko boleče ali pa tudi ne. Sčasoma mehurji na koži, ustih ali nosnicah postanejo odprte rane, iz katerih se izcedijo gnoj in skorja. Boleče odprte lezije se lahko zlahka okužijo, zlasti če se nahajajo v ustih. Cikatrični pemfigoid oči lahko povzroči rdečico, suhost, srbenje, pekoč občutek in občutljivost na svetlobo. Vid je pogosto do neke mere prizadet in nekateri ljudje sčasoma izgubijo vid na eno ali obe očesi.

Ko zdravnik pri primarnem zdravstvenem varstvu sumi na cicatricialni pemfigoid, lahko bolnika napoti k dermatologu ali oftalmologu na temeljit pregled. Specialist lahko zbere vzorce krvi in ​​tkiva, da preveri prisotnost specifičnih avtoprotiteles, ki kažejo na cicatricialni pemfigoid. Če so prizadete oči, lahko test s špranjsko svetilko razkrije poškodbe veznice ali mrežnice. Po izključitvi drugih pogostejših kožnih in očesnih motenj lahko zdravnik določi najboljši način zdravljenja te bolezni.

Cicatricialnega pemfigoida ni mogoče pozdraviti, vendar lahko zdravniki običajno zagotovijo lajšanje simptomov z medicinsko ali kirurško oskrbo. Poškodbe kože, ust in nosu se običajno zdravijo z mazilom za lokalno uporabo na recept za omrtvičenje bolečine in izsušitev mehurjev. Za lajšanje vnetja in otekline se lahko dajejo peroralni kortikosteroidi. Velike, boleče mehurje bo morda treba aspirirati in jih obložiti z zdravilnimi povoji.

Bolniki s težavami z očmi se lahko odzovejo na peroralna zdravila in kapljice za oko, vendar je operacija v mnogih primerih potrebna, da se prepreči izguba vida. Če so na vekah prisotni mehurji, jih lahko specialist aspirira ali izreže, da prepreči draženje oči. Ko je prizadeto samo oko, je pogosto potreben postopek zamenjave leče za odstranitev poškodovane leče, čiščenje krvi in ​​poškodovanega tkiva ter vstavitev umetne leče. Stalna zdravstvena oskrba je pomembna pri vseh vrstah cicatricialnega pemfigoida, da zmanjšamo možnosti za ponavljajoče se simptome.