Kaj je akutni prsni sindrom?

Akutni prsni sindrom (ACS) je resno pljučno stanje, ki se pojavi pri posameznikih s srpastocelično anemijo. Akutni sindrom prsnega koša, ki negativno vpliva na pljučno funkcijo, lahko hitro ogrozi življenje osebe, če je zdravniška pomoč odsotna ali odložena. Zdravljenje tega potencialno smrtnega zapleta je na splošno večplastno, vključno z dajanjem dodatnega kisika in transfuzijo krvi.

Ni znanega vzroka za razvoj akutnega prsnega sindroma. Posamezniki, pri katerih je bila pred kratkim diagnosticirana sekundarna okužba, zlasti tista, ki prizadene pljuča, in tisti, ki so bili pred kratkim operirani, se štejejo za povečano tveganje za razvoj tega bolečega pljučnega stanja. V nekaterih primerih lahko travma ali motena cirkulacija zaradi prisotnosti krvnega strdka povzročita tudi simptome ACS.

Posamezniki s srpastimi celicami proizvajajo hemoglobin S, ki negativno vpliva na cirkulacijo in lahko neposredno vpliva na pljučno funkcijo. Togost in sestava srpastih rdečih krvnih celic povzročata, da se držijo skupaj in tvorijo strdke, ki upočasnijo dovajanje oksigenirane krvi po telesu. Ko so pljuča prikrajšana za kri, nasičeno s kisikom, lahko pljučno tkivo utrpi poškodbe, kar povzroči kopičenje tekočine, motnje dihanja in brazgotinjenje tkiva. Znižane ravni kisika v krvi in ​​pljučih, kot se pojavljajo pri ponavljajočih se epizodah ACS, lahko povzročijo trajne poškodbe pljuč in povečano tveganje za pljučno hipertenzijo.

Za potrditev diagnoze akutnega sindroma prsnega koša se običajno opravi rentgensko slikanje prsnega koša. Simptomatični posamezniki običajno kažejo tudi povečano število belih krvnih celic zaradi prisotnosti okužbe ter znižane ravni trombocitov in hemoglobina v krvi. V nekaterih primerih se lahko opravi hemokultura, da se ugotovi prisotnost bakterij, ki je povzročila simptome. Dodatno testiranje lahko vključuje tudi bronhoskopijo in analizo plinov arterijske krvi.

Otroci in mladostniki veljajo za največje tveganje za razvoj akutnega prsnega sindroma. Odrasli z diagnozo ACS imajo pogosto bolj izrazite simptome kot mlajši ljudje. Simptomi akutnega prsnega sindroma običajno vključujejo vztrajen kašelj, težko dihanje in nelagodje v prsnem košu. Ni nenavadno, da se pri posameznikih z ACS pojavi tudi vročina in mrzlica.

Zaradi hitrosti, s katero se lahko razvijejo in napredujejo simptomi ACS, morajo posamezniki, ki kažejo simptome, nemudoma poiskati zdravniško pomoč. ACS, ki pogosto zahteva hospitalizacijo, zahteva agresivno dajanje antibiotikov in analgetikov za odpravo okužbe in lajšanje bolečine. Posamezniki z akutnim sindromom prsnega koša pogosto potrebujejo dodaten kisik za olajšanje dihanja in intravenske (IV) tekočine za preprečevanje dehidracije. Zaradi tveganja za pljučni edem morajo biti posamezniki, ki prejemajo IV tekočine, pod nadzorom.
Transfuzija krvi se običajno izvaja, da se prepreči nadaljnje poškodbe pljuč. Glede na tveganje za kopičenje železa v telesu se redno uporabo transfuzijske terapije za zdravljenje ponavljajočih se epizod akutnega prsnega sindroma natančno spremlja. Tisti, ki so podvrženi ponavljajočim se transfuzijam, bodo morda potrebovali redno kelacijsko terapijo za odstranitev odvečnega železa iz svojega sistema.