Kaj je aktivirani protein C?

Aktivirani protein C (APC) je beljakovina, ki sodeluje pri procesih, kot so vnetje in strjevanje krvi. Kroži po krvi v svoji neaktivni obliki in postane aktiven šele, ko je vezan na drugo beljakovino, imenovano trombin. Ko se aktivira, razgradi beljakovine, kot sta faktor V in faktor VIIIa. Te beljakovine običajno povečajo raven trombina, zato protein C služi kot mehanizem negativne povratne informacije. V bistvu preprečuje prekomerno delovanje krvnih strdkov.

Hudi imunski odzivi na okužbe lahko povzročijo življenjsko nevarno stanje, imenovano sepsa. Aktivirani protein C se uspešno uporablja kot zdravljenje hude sepse. Lahko zmanjša vnetni odziv belih krvnih celic, kot so levkociti, pa tudi endotelijskih celic. V prisotnosti tega proteina bodo celice sprostile nižje ravni nekaterih interlevkinov in faktorja tumorske nekroze-alfa. Te spojine spodbujajo vnetje in septični šok, zmanjšanje njihove proizvodnje pa pomaga zaščititi bližnje celice.

Drug pomemben način, kako aktivirani protein C ščiti tkivo, je njegov učinek na krvne žile. Endotelijske celice, ki obdajajo krvne žile, običajno postanejo prepustne med imunskim odzivom, da omogočijo imunskim celicam vstop v tkivo. V prisotnosti APC ostanejo neprepustni in preprečujejo, da bi imunske celice ciljale na tkivo za uničenje. Zaradi teh zaščitnih učinkov je ta beljakovina postala odobreno zdravljenje septičnega šoka.

Študije z uporabo miši so odkrile, kako aktivirani protein C izboljša stopnjo preživetja po sepsi. Tako endotelijske celice kot levkociti imajo na svoji površini receptorje za to beljakovino. Ko se ta beljakovina veže na receptorje, se aktivira celični signalni sistem. Prizadete endotelijske celice delujejo tako, da stabilizirajo krvni tlak in preprečujejo uhajanje tekočine iz tkiva. Levkociti sproščajo manj pro-vnetnih spojin in kažejo zmanjšan odziv na te spojine po vezavi na APC.

Pomanjkljive oblike gena, ki kodira aktivirani protein C, lahko prispevajo k boleznim. Ena mutacija lahko povzroči, da celice ne morejo proizvajati APC. Posedovanje ene same kopije tega gena lahko povzroči nastanek krvnih strdkov v venah, znane kot venska tromboza. Dve pomanjkljivi kopiji vodita do razširjenega strjevanja krvi in ​​je običajno usodna.

Druga zdravstvena stanja vključujejo odpornost na APC, kjer se beljakovina proizvaja nepravilno. Običajno ta mutacija povzroči, da aktivirani protein C ne more cepiti in inaktivirati faktorja V in faktorja VIIIa. Simptomi te odpornosti se ne razlikujejo od delnega ali popolnega pomanjkanja APC. Posledično je pri posameznikih s to mutacijo veliko večja verjetnost za razvoj tromboze.