Srce je organ za črpanje krvi s štirimi komorami, sestavljen iz mišic. Pri aritmogeni displaziji desnega prekata (AVRD) je primarno prizadet desni prekat srca, pri čemer se njegov mišični del postopoma nadomesti s fibromaščobnimi tkivi. Lahko je prizadet tudi levi prekat, vendar v precej manjšem obsegu. Aritmogena displazija/kardiomiopatija desnega prekata (AVRD/C) je avtosomno prevladujoča bolezen srca, ki povzroči predispozicijo prizadetega posameznika na prekomerno hiter srčni utrip, omedlevico zaradi nenadne izgube zavesti in smrt. Med kliničnim pregledom se lahko pri prizadetem posamezniku pojavijo znaki, povezani z nespecifičnimi srčnimi motnjami, kot so raztezanje jugularne vene, povečana jetra in edem.
Diagnozo aritmogene displazije desnega prekata postavimo z izpolnjevanjem dveh glavnih kriterijev ali enega večjega in dveh manjših kriterijev ali štirih manjših kriterijev, ki jih je mogoče dobiti s temeljitim odvzemom anamneze in kombinacijo neinvazivnih in invazivnih diagnostičnih testov. Neinvazivno testiranje vključuje elektrokardiogram, računalniško tomografijo srca, slikanje z magnetno resonanco srca, ehokardiografijo in Holterjev nadzor. Invazivno testiranje vključuje angiografijo desnega prekata, elektrofiziološko testiranje in endomiokardialno biopsijo desnega prekata. Glavni kriteriji vključujejo hudo globalno ali segmentno dilatacijo desnega prekata, lokalizirane anevrizme v desnem prekatu, fibromaščobno zamenjavo srčnih mišic, podaljšanje QRS, lokalizirano na desnih prekordialnih odvodih, in prisotnost bolezni, potrjeno pri operaciji ali obdukciji, v takojšnji družinski član. Manjši kriteriji vključujejo blago globalno ali segmentno dilatacijo desnega prekata, obrnjene valove T, lokalizirane na desnih prekordijskih odvodih, ventrikularno tahikardijo bloka leve veje snopa in družinsko anamnezo nenadne smrti pri manj kot 35 letih pri ožjem družinskem članu.
Zdravljenje oseb z aritmogeno displazijo desnega prekata je individualizirano in usmerjeno v preprečevanje prehitrega srčnega utripa, omedlevice zaradi nenadne izgube zavesti in smrti. Preprečevanje teh je mogoče z uporabo antiaritmičnih zdravil, kot sta amiodaron in sotalol, implantabilnih kardioverter-defibrilatorjev in izobraževanja. Implantabilni kardioverter-defibrilatorji se upoštevajo pri posameznikih z visokim tveganjem, kot so tisti, ki ne prenašajo ali se ne odzivajo na antiaritmična zdravila, tisti, ki so bili oživljeni, in tisti z družinsko anamnezo nenadnega srčnega zastoja. Izobraževanje o nevarnosti nenadne smrti bi moralo vključevati ne le prizadete posameznike, temveč tudi njihove družinske člane.
Pomembni so tudi redni presejalni pregledi prizadetih posameznikov in molekularno genetsko testiranje ogroženih ožjih družinskih članov. Presejanje se izvaja letno ali pogosteje, odvisno od simptomov, z uporabo elektrokardiograma, ehokardiograma ali slikanja z magnetno resonanco srca. Genetsko testiranje zmanjša zaplete in smrt z zgodnjo diagnozo in zdravljenjem.