Kaj so proteoglikani?

Proteoglikani so vrsta molekul, ki jih najdemo v vezivnem tkivu telesa. Vezivno tkivo je vlaknasto tkivo, ki zagotavlja podporo drugim telesnim strukturam. Proteoglikani sestavljajo glavni del zunajceličnega matriksa, materiala med celicami, ki zagotavlja strukturno podporo. Za razliko od drugih telesnih tkiv je zunajcelični matriks najpomembnejši del vezivnega tkiva.

Proteoglikani so močno glikozilirani glikoproteini. To pomeni, da so beljakovine z verigami polisaharidov, neke vrste ogljikovih hidratov, pritrjenih. Posebna vrsta polisaharidov, vezanih na proteoglikane, se imenujejo glikozaminoglikani (GAG). Proteoglikani so negativno nabiti zaradi prisotnosti sulfatov in uronskih kislin. GAG verige proteoglikana so lahko sestavljene iz hondroitin sulfata, dermatan sulfata, heparin sulfata, heparan sulfata ali keratan sulfata.

Poleg vrste GAG, ki jo nosijo, lahko proteoglikane razvrstimo po velikosti. Velike molekule vključujejo agrekan, pomembno sestavino hrustanca, in verzikan, ki se nahaja v krvnih žilah in koži. Majhne molekule, prisotne v različnih vezivnih tkivih, vključujejo dekorin, biglikan, fibromodulin in lumikan. Ker so negativno nabiti, proteoglikani pomagajo pritegniti tudi pozitivne ione ali katione, kot so kalcij, kalij in natrij. vežejo tudi vodo in pomagajo pri transportu vode in drugih molekul skozi zunajcelični matriks.

Vse sestavine proteoglikana se sintetizirajo v celicah. Del beljakovin sintetizirajo ribosomi, ki tvorijo beljakovine iz aminokislin. Protein se nato premakne v grobi endoplazmatski retikulum (RER). Glikozilira se v Golgijevem aparatu, drugi organeli, v več korakih.

Najprej je tetrasaharid povezave, na katerem lahko rastejo polisaharidi, vezan na protein. Nato enega za drugim dodamo sladkorje. Ko je proteoglikan končan, zapusti celico skozi sekretorne vezikle in vstopi v zunajcelični matriks.

Za skupino genetskih presnovnih motenj, znanih kot mukopolisaharidoze, je značilna nezmožnost razgradnje proteoglikanov zaradi odsotnih ali nepravilno delujočih lizosomskih encimov. Te motnje vodijo do kopičenja proteoglikana v celicah. Odvisno od vrste proteoglikana, ki se lahko kopiči, lahko mukopolisaharidoze povzročijo simptome, ki segajo od nizke rasti in hiperaktivnosti do nenormalne rasti skeleta in duševne zaostalosti.