Biosinteza hema je niz kemičnih interakcij, ki povzročijo proizvodnjo hema. Kofaktor, ki je nujen za biološko aktivnost beljakovin, heme deluje kot protetična skupina za hemeproteine. Ti hemeproteini so odgovorni za transport in odkrivanje dvoatomskih plinov, prenos elektronov in kemično katalizo v telesu.
Proces biosinteze hema se začne v mitohondrijih, ki so deli celice, ki proizvajajo energijo. Glicin in sukcinil koencim A kondenzira encim, ki omejuje hitrost, 5-aminolevulinska kislina sintaza (ALA), z vitaminom B6 kot koencimom. Ta interakcija povzroči proizvodnjo D-aminolevulinske kisline (dALA), ki se nato transportira v citosol.
V citosolu se dve molekuli D-aminolevulinske kisline združita in ju dimerizira dehidrataza aminolevulinske kisline, da nastane spojina pirolnega obroča porfobilinogen (PBG). Deaminacija s porfobilinogen deaminazo združi štiri molekule porfobilinogena v hidroksimetil bilan (HMB), linearni tetrapirol. Biosinteza hema se nato nadaljuje s hidrolizacijo hidroksimetil bilana v uroporfrinogen III z uroporfrinogen III sintazo. Ta pretvorba povzroči zaprtje tetrapirola, ki tvori obroč.
Zadnji korak biosinteze hema, ki se pojavi v citosolu, je odstranitev karboksilnih skupin iz uroporfrinogena III z dekarboksilazo uroporfrinogen III, pri čemer nastane ogljikov dioksid in koproporfirinogen III. Sinteza se nato prenese nazaj v mitohondrije, kjer odstranitev karboksilne skupine in dveh vodikovih atomov iz koproporfirinogena III s koproporfirinogen oksidazo proizvede protoporfirinogen IX. Protoporfirinogen IX oksidaza nato odstrani šest vodikovih atomov iz protoporfirinogena IX, pri čemer nastane protoporfirin IX. Končno ferokelataza vstavi atom železa v protoporfirin IX, kar povzroči hem.
Ko je biosinteza hema končana, se hem veže na beljakovino in opravlja določeno funkcijo. Pogost primer tega je hemoglobin, specializiran hemeprotein, ki je sestavljen iz hema in štirih globinskih verig. Hemoglobin je glavna sestavina rdečih krvnih celic in daje celicam rdečo obarvanje. V rdečih krvnih celicah hemoglobin prenaša kisik v tkiva v telesu, kjer se sprosti za uporabo. Hemoglobin nato prenaša ogljikov dioksid iz tkiv, da se sprosti v pljuča.
Biosinteza hema je motena zaradi pomanjkanja železa zaradi pomanjkanja razpoložljivih atomov železa. Nato hema ni mogoče sintetizirati in hemoglobina ni mogoče tvoriti. Če je dovolj huda, se bo anemija razvila kot posledica pomanjkanja funkcionalnih rdečih krvnih celic z dovolj hemoglobina za transport potrebnih količin kisika v tkiva. Pomanjkanje železa, ki preprečuje biosintezo hema, ima številne vzroke, vključno s kronično izgubo krvi, povečanimi telesnimi zahtevami, kot so nosečnost, malabsorpcijo železa in slabo prehrano, ki vsebuje pomanjkanje hrane, bogate z železom.